孟泰然
无儿科
无
擅长：股骨头、脑外伤后遗症、肌肉萎缩
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指导意见：扩张型心肌波DilatedCardiomyopathy）扩张型心肌病亦称充血型心肌病以心脏扩大、心力衰竭心律失常为主要表现.病因病因不明可能与下列因素有关:一、病毒性心肌炎近年来病毒性心肌增多尤其CoxsackieB病毒对心肌具有亲和力心肌炎后心肌纤维化心肌肥大最后形成心肌病.Cambridge测定50例扩张型心肌病患者的CoxsackieB病毒中和抗体发现扩张型心肌病患者中和抗体≥1024者远较对照组为多.并发现病程短于一年及起病时发热者中和抗体明显增高.Wilson动物实验实验性CoxsachieB病毒性心肌炎数月后心肌纤维化及小灶性炎细胞浸润形成心肌病Burch用电镜在心肌病患者心肌内发现病毒样颗粒以上说明部分心肌病是心肌炎发展的后果.2、变态反应本病部分患者抗病毒抗体增高.常有抑制T细胞功能障碍认为本病是病毒感染后机体变态反应所致.3、高血压本病中大约10％血压增高.但血压增高多发生在心力衰竭时随心力衰竭的控制血压下降因而血压增高不是本病的主要因素.4、营养不良门脉性肝硬化并发本病者多于一般人群生活贫困的居民发病率较高提示本病与营养有关机体某些必需氨基酸或微量元素的缺乏可能是发病因素之一.病理及病理生理扩张型心肌病心脏常增大心脏扩张以双侧心室最明显因而称扩张型心肌病心腔扩张较轻者心室壁稍增厚病变发展扩张加重心室壁相对变薄心室壁厚度正常或稍增厚.由于心肌纤维化心肌收缩无力射血分值下降半月瓣口可能出现功能狭窄左右心室扩张可致房室瓣口相对性关闭不全血流反复冲击致房室瓣膜轻度增厚心肌病变可扩及心内膜以及心内局部压力的升高局部供血不足可致心内膜斑状纤维性增厚约60％的病例有附壁血栓形成.冠状动脉正常或有与患者年龄相适应的动脉硬化性病变光学显微镜下可见程度不等的心肌细胞肥大排列不等胞核增大半数病例有灶性纤维化电镜下可见肥大的心肌细胞核增大线粒体数目增多核糖蛋白、糖元颗粒和肌原纤维增多提示心肌细胞合成代谢旺盛.扩张型心肌病心腔明显扩张而心室壁增厚不明显心室壁软弱收缩无力射血分值下降搏出量减少心腔内残余血量增多心室舒张末期压力增高肺血回流受阻则肺淤血左心衰竭.本病大约1/3先有左心衰竭有的起始即为全心衰竭.扩大的心腔中有附壁血栓形成因而动脉栓塞常见由于心肌纤维化可累及起搏及传导系统易引起心律失常.临床表现一、症状扩张型心肌病是原发性心肌病中最常见的类型30-50岁最多见男多于女起病缓慢可有无症状的心脏扩大许多年或表现各种类型的心律失常逐渐发展出现心力衰竭.可先有左心衰竭心慌、气短、不能平卧.然后出现右心衰竭肝脏肿大浮肿、尿少.亦可起病即表现为全心衰竭.胸部隐痛或钝痛典型心绞痛少见.由于心搏出量减少脑供血不足而头晕或头痛甚或晕厥.由于心脏内附壁血栓可致肺、脑、肾、4肢动脉栓塞.心律失常较常见以异位心律尤其室性期前收缩多见心房颤动发生率约10-30％也可有各种类型程度不等的传导阻滞.心律失常可能是病人唯一表现.可因心律失常或动脉栓塞而突然死亡.2、体征心脏扩大最多见心尖部第一心音减弱由于相对性2尖瓣关闭不全心尖常有收缩期杂音偶尔心尖部可闻张期杂音心衰加重时杂音增强心衰减轻时杂音减弱或消失大约75％患者可闻第3心音或第4心音.10％患者血压增高可能与心衰时儿茶酚胺分泌增高水钠潴留有关.心衰控制后血压恢复正常亦有并存高血压病者.3、实验室及其他检查（一）X线检查心脏扩大为突出表现以左心室扩大主伴以右心室扩大也可有左心房及右心房扩大.心衰时扩大明显心衰控制后心脏扩大减轻心衰再次加重时心脏再次扩大.呈“手风琴效应”.心脏搏动幅度普遍减弱病变早期可出现节段性运动异常.主动脉正常肺动脉轻度扩张肺淤血较轻.（2）心电图可有各种心律失常以室性期前收缩最多见心房纤维颤动次之.不同程度的房室传导阻滞右束支传导阻滞常见.广泛ST-T改变左心室肥厚左房肥大由于心肌纤维化可出现病理性Q各导联低电压..（3）超声心动图左心室明显扩大左心室流出道扩张室间隔及左室后壁搏动幅度减弱2者搏动幅度之和＜13mm.病变早期可有节段性运动减弱2尖瓣前后叶搏动幅度减弱.2尖瓣开口小2尖瓣叶可有轻度增厚.右心室及双心房均可扩大心衰时2尖瓣可呈类城墙样改变心衰控制后恢复双峰.（4）同位素检查同位素心肌灌注显影主要表现有心腔扩大尤其两侧心室扩大心肌显影呈称漫性稀疏但无局限性缺损区心室壁搏动幅度减弱射血分数降低同位素心肌灌注显影不但可用于诊断也可用于同缺血性心肌病相鉴别.（5）心内膜心肌活检扩张型心肌病临床表现及辅助检查均缺乏特异性近年来国内外开展了心内膜心肌活检诊断本病敏感性较高特异性较低.诊断诊断依据:①充血性心力衰竭的病史.②心脏体征:心界扩大第一心音减弱心尖部收缩期杂音心衰重杂音增强心衰减轻杂音减弱或消失.常有病理性第3心音.③X线超声心动图、心脏造影及同位素扫描示心脏扩张而无明显肥厚.④心电图示异位节律传导阻滞广泛ST-T改变或有异常Q波.⑤动脉栓塞现象.⑥排除其他心脏病或其他原因引起的继发性心肌病.由于本病缺乏特异性诊断依据仍以排除诊断为主应与下列疾病进行鉴别.鉴别诊断一、冠心病当有胸痛胸闷心律失常心电图ST-T改变及Q波时两者鉴别困难.尤其40岁以上患者极易误为冠心病.下列条件有助鉴别:①年龄:冠心病多发生在40岁以上者而心肌病以中年人好发.②病史:冠心病往往有心绞痛或心肌梗塞史而心肌病常有心衰史、心慌、气短、下肢浮肿.胸部可有刺痛或胸闷不适有典型心绞痛者约占10％.③心脏扩大:冠心病在反复心力衰竭后方引起心脏扩大心肌病时心脏扩大为主要表现心脏扩大而搏动弱.④超声心动图:冠心病时心脏扩大不明显心脏呈局限性搏动减弱而心肌病心脏显著扩张心室壁搏动幅度普遍减弱.⑤冠心病易患因素如高血压、高血脂、高血糖、心肌病少见.⑥同位素检查:同位素心肌灌注显影心肌病大多双侧心室均扩大而冠状病以左心室扩大为主右心室扩大者较少.⑦冠状动脉造影:是两者鉴别的最可靠条件.扩张型心肌病时冠状动脉无＞50％的狭窄.2、高血压性心脏病心肌病时血压可正尝偏低或升高心肌病心力衰竭时由于水钠潴留血容量增多组织缺氧动脉痉挛及儿茶酚胺分泌增多可导致血压暂时性升高以舒张压升高为主心力衰竭纠正后血压多于数日内降到正常.但心肌病亦可与高心病并存.心肌病并存高血压与高血压性心脏病的鉴别主要依据①高血压病程除急进型高血压外高血压病发展到高血压性心脏病心力衰竭往往要数年病史.②高血压严重程度高血压导致高心病心力衰竭时往往有较严重的血压升高.③高心病时左心室肥厚扩张且伴有主动脉增宽.④高血压病时常有高血压眼底改变及肾脏改变.3、风湿性心脏病心肌病由于左心室扩大发生相对性2尖瓣关闭不全可出现收缩期杂音少数尚
