马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织疾病,这种疾病具体发病原因并不能绝对明确。主要影响病人眼睛、骨骼或者是血管系统等器官。病人面容显老,同时有忧愁的面容、肌肉不发达、四肢奇长而且偏细、关节反复脱位、牙齿不整齐、扁平足、主动脉特发性扩张、二尖瓣异常、高度近视、青光眼、虹膜炎。
马方综合征是一种常染色体显性遗传的遗传性结缔组织病。其会出现四肢细长不均、手指脚趾畸形、骨骼畸形、身高明显高于普通人,并伴有心血管系统异常,特别是伴有瓣膜病和先天性心脏病、白内障、高度近视等症状。应及时进行手术治疗,手术成功率已在90%以上。
马凡氏综合征的症状有四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出常人,伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时会影响其他器官,包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。
如果有异常的心脏表现,治疗通常是对症治疗。如果症状轻微,可以使用口服药物。如果有严重的病变,可以采用外科治疗。马凡综合征在心脏中的异常表现通常是主动脉夹层瘤、主动脉狭窄、动脉导管未闭或肺动脉异常、间隔缺损或瓣膜异常等。
马凡综合征是属于先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,都有家族史,主要表现为骨骼、眼和心血管系统的受累。心血管方面主要表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,主动脉和辅助动脉扩张形成动脉瘤和腹主动脉瘤。
一般情况下,s为近视度,c为散光,a为散光轴,其正常标准是主要分为以下四类:
一、3岁孩子的视力一般是0.4-0.5,c、a是比较好的。
二、4岁的孩子,一般的眼睛s、c、a的视力都在0.6以上。
三、5岁的孩子,一般的眼压、眼压、眼压都在0.8以上。
四、六岁的孩子,一般的眼睛s、c、a都在1.0以上。
有近视的孩子应该到正规的眼科机构进行矫正。