血小板无力症,是一种常染色体隐性遗传性的出血性疾病,临床上比较少见,症状主要是出血。患儿出生以后就可以出现紫癜,但不严重,新生儿常在哭笑后出现面部瘀点和球结膜下出血,鼻出血是常见的,而且可以致命。
妊娠合并血小板无力症的治疗方法有以下几种:
在医学上对妊娠合并血小板无力症这种情况的治疗一般采用输注血小板替代治疗,没有药物和手术可以对该疾病起到有效作用。症状较为严重者主要通过输注手工制备的浓缩血小板和血细胞分离机采集的单采血小板来治疗。如果患者的病情较轻,可以通过压迫止血治疗,但是这种方法只适用于小量出血。
贫血是妊娠合并血小板无力的主要表现,表现为全身无力,面色苍白,伴有轻微的低烧及腹痛。产前检查显示,婴儿的生长速度比较缓慢,主要是流产、贫血等。具体内容如下:
1.典型征候:病人有不同程度的出血点、紫癜或瘀点,有多次的鼻衄,怀孕期间容易发生阴道出血,产后大出血。
2.其它症状:临床表现为全身无力,面色苍白,伴有轻微的低烧及腹痛,经检查显示,婴儿的生长速度比较缓慢。
病情分析:本病呈常染色体隐性遗传,是一种少见病。本病的预防措施为严禁近亲婚配、开展遗传咨询和产前检查、避免外伤和手术、避免使用影响血小板功能的药物。本病是遗传性疾病,基因治疗正在研究中。
意见建议:1.局部出血可用压迫止血。 2.出血严重时可以输注血小板悬液,但是,多次输注可引起同种免疫反应,且有GPⅡb-Ⅲa抗体形成,因此,最好输注去除白细胞的AB0和HLA配型一致的单采血小板。 3.炔诺酮(妇康片)和避孕丸可以有效地控制月经,近年来有报道用重组人因子VⅡa取得较好的止血效果。杂合型患者为供体为HLA相合的出血严重的纯合型患者进行骨髓移植症状可以明显改善。 4.禁用抗血小板药物 对于长期慢性失血者应补充铁剂,必要时补充叶酸。保持口腔卫生,对于减少牙龈出血非常重要。 5.轻度出血患者 通常采用局部压迫止血即可,如牙龈出血,局部使用吸收性明胶海绵及凝血酶即能控制。全身或局部使用抗纤溶药物可作为牙龈出血和拔牙的辅助措施对于拔牙、包皮环切、扁桃体摘除、分娩及其他需要外科处理的患者,应预防性输注血小板直至创面完全愈合。鼻出血有时很难控制,甚至需要采取动脉结扎或动脉栓塞方能止血。对于月经过多的女性患者可服用避孕药。对于多数严重出血的患者,输注血小板可能是最有效的措施,但反复输注有可能传染病毒性疾病或产生同种免疫,后者导致血小板输注无效。对于严重出血而血小板输注无效的患者异基因骨髓移植可能有效,迄今已有2例异基因骨髓移植治疗本病获得成功的报道,但在考虑这种措施时应权衡利弊因为骨髓移植本身风险很大,
病情分析: 你好, 杂合子患者一般无出血表现,纯合子患者出血明显,往往在幼年期即有出血表现,如出生时脐带出血、皮肤淤斑、鼻出血、牙龈出血,外伤、手术和分娩异常可引起严重出血,但是无深部血肿。女性患者可有月经过多颅内出血、内脏出血和关节出血少见。
意见建议: 本病出血严重程度不一,有报道出血致死的病例,有患者即使测不到GPⅡb-Ⅲa也只有轻微出血,出血严重程度和频度与GPⅡb-Ⅲa缺失的程度无明显关系。出血可随年龄的增加而降低
问题分析:您好,本病是由于血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb)和(或)Ⅲa(GPⅢa)质或量的异常引起
意见建议:出血严重时可以输注血小板悬液,但是,多次输注可引起同种免疫反应,且有GPⅡb-Ⅲa抗体形成,因此,最好输注去除白细胞的AB0和HLA配型一致的单采血小板。