一般情况下,心内膜弹性纤维增生症需要长期进行药物治疗,具体内容如下:
如果患者在出生后感染了病毒,可能会引起心内膜弹性纤维增生症,患者多有呼吸困难、呕吐等不适症状,会对身体健康造成比较大的影响。因此,患者需要及时就诊,遵医嘱使用地高辛、西地兰等药物进行治疗,并且要坚持用药,切忌自行停药或更改药物剂量,以免耽误病情。
心内膜弹性纤维增生症的病人会突然发生呼吸困难,呕吐,拒食,口周紫绀等系列症状。
肺部可听到散在的喘鸣音或者干性啰音易合并心源性休克和脑栓塞。
【常见症状】
1.突发呼吸困难,肺内散有喘鸣音,气促和阵发性咳嗽等症状,是由于心力衰竭引起肺内瘀血。
2.口周紫绀,面色萎黄,烦躁,心动过速,是由于心力衰竭之后,血液供应不足。
3.呕吐拒食这时孩子气急,多表现为呕吐拒食。
【其他症状】
少数儿童表现为心源性休克,表现为烦躁不安,面呈灰白色,肢体湿冷和脉搏加快且无力。合并肺炎伴发热、肺部湿性啰音。部分儿童由于附壁血栓脱落,出现脑栓塞现象等。
通常情况下,心内膜弹性纤维增生症的治疗方法有使用药物、手术治疗等。具体情况分析如下:
使用药物:心内膜弹性纤维增生症可能为宫内感染发生胎儿心内膜炎所致,心内膜弹性纤维增生症患者可以按照医嘱使用地高辛片、卡托普利片、心通口服液等药物进行治疗。
手术治疗:心内膜弹性纤维增生症者的病情进一步加重时,患者可以通过瓣膜换置术、心脏移植术等方式进行治疗。
主要疗法为控制心力衰竭。急性心力衰竭需静脉注射指定药物,并应长服用,可达2~3年或数年之外,至心脏回缩至正常,过早停药可导致病情恶化。治疗至心电图正常,X线胸片心脏接近正常,逐渐停药,疗程1~1.5年。
早在1816年即有人提出本病可能为宫内感染发生胎儿心内膜炎所致。至今病因仍未明,曾提出以下几种看法: ①病毒感染:胎儿期或出生后病毒感染引起炎症反应所致。认为柯萨奇B组病毒、腮腺炎病毒及传染性单核细胞增多症病毒感染与本病有关。曾从心内膜弹力纤维增生症死亡患儿的心肌中分离出柯萨奇B组病毒,组织学上也见到心肌炎的改变。有人于鸡胚中接种腮腺炎病毒,孵妇于妊娠早期患腮腺炎,出生之婴儿可发生本病。也有人报告传染性单核细胞增多症引起的弥漫性心肌炎可发展为心内膜弹力纤维增生症。此外,从间质性心肌炎和心内膜弹力纤维增生症死亡病例的病理检查中发现两者的病理改变常共同存在,而且病程短者心肌炎改变明显,心内膜弹力纤维增生不著;病程较长,从发病至死亡超过4个月以者,心骨炎的改变轻微,心内膜弹力纤维增生显著,故认为心肌炎与心内膜弹力纤维增生症可能为同一疾病的不同时期表现心肌炎为心内膜弹力纤维增生症的前身。北京儿童医院102例病理资料,所见65例有心肌炎改变,其中4例于新生儿期发病。 ②宫内缺氧致心内膜发育障碍。 ③遗传因素:9%病例呈家族性发病,认为本病系常染色体遗传。 ④遗传代谢性疾病:有报告心型糖原累积病、粘多糖病及肉毒碱缺乏的患儿发生心内膜弹力纤维增生症。 ⑤继发于血液动力学的改变:心室高度扩大时,心室壁承受之张力增加,血液动力学的影响使心内膜弹力纤维增生,认为心内膜弹力纤维增生非特异性的改变。 心脏扩大,心内膜增厚,呈乳白色或灰白色,平滑而光亮。大多数病例中累及整个心脏,但以左心室为主,左心房及右心室次之。乳头肌、腱索、二尖瓣及主动脉瓣也可受累。心室壁可有附壁血栓形成。镜下增大,有时可见间质有单核增生,心肌细胞性纤维化。根据左室大小可分为二型: ①扩张生,左室轻度肥厚。此型最多见,约占95%。 ②缩窄性:左室腔小,发育差,右房室扩大,心肌增厚,左、右窒内膜均增厚。此型少见,主要见于新生儿。
问题分析:主要治疗是控制心力衰竭。急性心力衰竭需应用利尿剂、静脉注射西地兰等,并应长服用地高辛维持量,可达2~3年或数年之久,至心脏回缩至正常,过早停药可导致病情恶化。可予开搏通长期口服,对改善心功能有一定效果。危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺及皮质激素治疗。宜用抗生素控制肺部感染。对于心脏重度扩大,射血分数严重降低及药物治疗反应差者,考虑进行心脏移植术。
意见建议:考虑本病发病机制可能与免疫功能失调有关,近年应用免疫抑制剂治疗,主要用强地松,至心电图正常,X线胸片心脏接近正常,逐渐停药,疗程1~1.5年。