表弟阵发性睡眠性血红蛋白尿,发现一个多月,血小板才...

会员19834458 40岁 已回复
病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
表弟阵发性睡眠性血红蛋白尿,发现一个多月,血小板才1万多,其余细胞正常,如何治疗?
曾经治疗情况和效果:

祝愿治疗半月

想得到怎样的帮助:

如何治疗?能否治愈?

医生回答共2条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
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刘文达 辽宁医学院附属第一医院外科 三级甲等
擅长:脑外科疾病诊断治疗
已帮助用户: 11659
问题分析: 治疗原则本病无特效治疗,主要为对症及支持疗法。
意见建议:1.去除或避免诱发因素。2.控制溶血发生。3.促进血细胞生成。4.补充相对缺乏的造血物质。5.输洗涤红细胞悬液。6.骨髓移植。
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朱丽艳 莱西友好医院皮肤科
擅长:痤疮
已帮助用户: 56610
问题分析: 阵发性睡眠性血红蛋白尿,系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20~40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。我国患者的临床表现与欧美例有所不同,起病多隐袭缓慢,以贫血、出血为首发症状较多,以血红蛋白尿起病者较少。个别以感染、血栓形成或再障表现,起病急骤。
意见建议:  尽量避免感染、劳累等诱发因素,以免加重PNH的病情。   (一)支持疗法   1.输血应输经生理盐水洗涤3次的红细胞,以免血浆中补体引起溶血。   2.雄激素 司坦唑醇等刺激红细胞生成,减少输血次数。   3.铁剂小剂量治疗(常规量的1/3~1/10),如有溶血应停用。   (二)控制急性溶血   1.右旋糖酐输入6%右旋糖酐70约500~1000ml有抑制PNH红细胞溶血的作用,适用于伴有感染、外伤、输血反应和腹痛危象者。 2.口服碳酸氢钠或静脉滴注5%碳酸氢钠。   3.糖皮质激素泼尼松20~30mg/d,缓解后减量并维持2~3个月。   (三)血管栓塞的防治   口服华法林,注意过量使用有出血的危险
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相关问答

儿童阵发性睡眠性血红蛋白尿属于免疫系统疾病。这种疾病相对较慢。最初的症状大多是不同程度的贫血。大多数患有血红蛋白尿,尿液颜色为酱油或棕色。一般认为华法林衍生物,一种抗凝血药物,可用于相关的有效治疗。

周小凤副主任医师儿科首都医科大学宣武医院已帮助用户:0
擅长:小儿呼吸神经疾患、小儿癫痫等疾病的诊治。

中医对于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿是没有明显的治疗效果的,中医只是起到一定的体内内环境的调节作用。对于阵发性睡眠性血红旦白尿的治疗还是选择西医治疗,常规治疗主要是控制溶血发作。长期血红蛋白尿可导致缺铁。铁剂可使活性氧产生,PNH细胞对氧化损伤很敏感,易诱发血红蛋白尿。肯定缺铁后应从小剂量开始治疗,仍有反应者应停用。输血除能提高血红蛋白,维持组织需氧,尚能抑制红细胞生成,间接减少补体敏感的红细胞。

王相华主任医师内科山东省立医院已帮助用户:0
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

病情分析: 阵发性睡眠性血红蛋白尿,系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20~40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。我国患者的临床表现与欧美例有所不同,起病多隐袭缓慢,以贫血、出血为首发症状较多,以血红蛋白尿起病者较少。个别以感染、血栓形成或再障表现,起病急骤。
意见建议:  尽量避免感染、劳累等诱发因素,以免加重PNH的病情。   (一)支持疗法   1.输血应输经生理盐水洗涤3次的红细胞,以免血浆中补体引起溶血。   2.雄激素 司坦唑醇等刺激红细胞生成,减少输血次数。   3.铁剂小剂量治疗(常规量的1/3~1/10),如有溶血应停用。   (二)控制急性溶血   1.右旋糖酐输入6%右旋糖酐70约500~1000ml有抑制PNH红细胞溶血的作用,适用于伴有感染、外伤、输血反应和腹痛危象者。 2.口服碳酸氢钠或静脉滴注5%碳酸氢钠。   3.糖皮质激素泼尼松20~30mg/d,缓解后减量并维持2~3个月。   (三)血管栓塞的防治   口服华法林,注意过量使用有出血的危险

朱丽艳皮肤科莱西友好医院已帮助用户:56610
擅长:痤疮

问题分析:你好,贫血的情况,有的有头晕无力,气短,心悸面色无华的症状。建议补充铁剂乳酸亚铁,补血口服液,
意见建议:也可以吃保健品类的中药制剂复方阿胶浆,这个在补血上都是很好的。平时饮食上注意多吃点含铁的食物,比如大枣,动物肝,还有炒菜的时候用铁锅的话也会有比较好的补铁效果。

燕路兵内科广宗葫芦医院已帮助用户:113064
擅长:高血压、糖尿病、心血管疾病

指导意见:输血小板,补充营养,对症治疗,血液病一般都是定期输血,预防感染,对症治疗。

杨静医师内科安阳县总医院已帮助用户:689
擅长:慢性肺心病

问题分析:到目前为止,阵发性血红蛋白尿还是一种原因不明的疾病。
指导建议:但是,这种疾病对人体并没有特殊的危害。因此,针对这种情况,您只需观察就可以了。

刘小民主治医师内科中北大学医院已帮助用户:89764
擅长:代谢类疾病