一般情况下,小儿遗传性血管神经性水肿主要是由C1酯酶抑制剂的基因变异引起的。儿童的遗传血管神经性水肿多见于儿童、少年,外伤、撞击、拔牙等。具体内容如下:
一、主要病因
1、C1酯酶抑制剂的基因变异引起C1抑制剂的数量减少或/或出现功能性障碍,从而引起脑组织的肿胀。
2、凝血因子基因的变异导致脑组织的肿胀。
二、其他病因
轻微外伤、撞击、拔牙等小型操作、气管插管、外科等较大的操作也可能会引起小儿遗传性血管神经性水肿。
一般情况下,小儿遗传性血管神经性水肿会有皮肤发作、胃肠道发作、上呼吸道发作等症状表现。
1.皮肤发作:现为发作性、反复性和不凹陷性,偶尔出现皮肤环形红斑。
2.胃肠道发作:胃肠道发生绞痛、胀满、恶心、呕吐等。
3.上呼吸道发作:当侵犯到喉咙时,会出现憋气、声音嘶哑等症状,儿童会因为突然出现的喉咙肿胀而致死。
指导意见:拟交感神经药物主要用于急性荨麻疹和(或)神经性水肿,尤其是喉水肿患者,应用0.1%肾上腺素皮下注射,对严重急性过敏性反应可隔20~30分钟注射。
指导意见:对症治疗常采用抗组胺受体H1拮抗剂,对顽固的、应用抗组胺受体拮抗剂无效的患者,可合并应用抗组胺受体H2拮抗剂如西咪替丁(甲氰咪呱)或兰替丁
指导意见:对症治疗常采用抗组胺受体H1拮抗剂,对顽固的、应用抗组胺受体拮抗剂无效的患者,可合并应用抗组胺受体H2拮抗剂如西咪替丁(甲氰咪呱)或兰替丁,有时可取得满意效果。酮体芬亦可合并使用。