对于外阴横纹肌肉瘤一般是需要考虑手术处理的，而且要查找清楚这个肌肉瘤的性质，虽然说大多数都是良性病变，但也有一定的少数是有恶性病变倾向的，因此检测工作必须做好，才可以得到有效治疗。
治疗 对于恶性肿瘤的传统治疗方法包括化学药物治疗放射治疗和手术治疗疗效与肿瘤的恶性程度组织类型病程治疗手段选择正确与否患者的个体差异等密切相关眶横纹肌肉瘤虽然是一高度恶性的肿瘤但如能早期发现治疗得当是可以提高治愈率的 在20世纪60年代以前认为横纹肌肉瘤对放射线不甚敏感治疗方法以眶内容切除为主疗效并不满意对肿瘤未被完全切除病例中辅助放射治疗和常规化学治疗者统计3年治愈率仅为26%Cassady报告眼眶局部横纹肌肉瘤放射治疗效果良好在他的病例中1/3单纯放射治疗疗效满意因此认为放射和化学治疗有效关键是综合治疗方式的设计但部分病例单纯放疗后仍复发放疗疗效很难预测且与肿瘤的组织分型和细胞分化程度关系不大 20世纪70年代之后则强调手术放射和药物并举的综合疗法这种方法逐渐被大多数学者所接受Kilman在1967年以前采用根治术5年治愈率仅14%采用综合疗法包括尽可能全部切除肿瘤放射治疗和多疗程化疗5年治愈率高达7l%美国3个抗癌机构进行联合制订统一的治疗方案作为治疗眶横纹肌肉瘤的根据：①根据病变范围和手术切除情况施以不同的治疗方法;②手术放疗和化疗综合疗法;③多种药物组合大剂量多疗程和长期化学治疗化疗的首选药物为长春新碱和放线菌素内容包括：①原发病例首先化疗2天第1天：环磷酰胺450mg/m2;第2天：长春新碱2mg/m2然后大范围手术切除经病理证实诊断后行放射治疗总量60Gy②复发病例施行扩大的眶内容切除术手术中置后装治疗管(brachytherapy)(图13)使每个治疗管平均分布并贴附于骨壁术后连续放射治疗1周总量70Gy不论原发或复发病例均化疗1年方法是：第1天环磷酰胺;第2天长春新碱;第3天放线菌素休息1月后再重复上述给药共持续6个月以后口服环磷酰胺2mg/(kg?d)共1个月休息10天重复上述方法共6个月化疗期间前6个月每次治疗前检查血象后6个月每2周复查血象目前我们的治疗方法是临床提示诊断者在外周血检查白细胞正常的情况下根据成人体重给予环磷酰胺100～400mg长春新碱l～1.5mg和阿霉素10～30mg分别于住院后第123天静脉滴注此为一周用量然后行肿瘤扩大切除术后再连续用药三天方法同上病理组织学证实诊断后行放射治疗60Gy眶正侧位各半而后每间隔10周静脉注射环磷酰胺长春新碱和阿霉素各1次在注射药物间隙口服环磷酰胺2.5mg/(kg?d)共1～2年对于高度眼球突出CT提示全眶大部分侵犯者入院后即行放疗或化疗活体组织检查待病理诊断后行眶内容摘除术放疗和化疗方法同上
指导意见：手术切除，尽可能广泛切除，最好同时切除区域淋巴结。放疗可作为手术治疗的辅助治疗方法，根据年龄和部位选择放射剂量。
治疗 1.手术 20世纪70年代前主要采用前后盆腔或全盆腔脏器清扫术加盆腔淋巴结清扫术来治疗阴道RMS1975开始使用全子宫和全阴道切除术结合放疗和化疗不仅保留了膀胱和直肠功能而且生存期较除脏术延长在美国横纹肌肉瘤研究组(IRS)系列的研究中考虑到阴道RMS治愈后的正常发育问题尤其是内分泌和女性性征的发育问题所以手术范围以对术前化疗的反应和保留阴道和卵巢功能而定对于化疗有完全反应者不行局部的手术和放疗因此阴道横纹肌肉瘤的阴道/子宫手术切除率由 IRS I的100%明显下降到IRS IV的13%但疾病缓解生存率却明显提高(Arndt 2001)Martelli等(1999)也认为除了持续存在或复发的阴道RMS完全的阴道和子宫切除是没有必要的诊断性的淋巴结切除亦无必要除非有临床或放射学上的证据认为淋巴结受累Ruymann等(2000)却提出原来认为是Ⅰ期的患者当再切除标本进行分析时50%有巨大残留病灶充分肯定了手术在准确临床病理分期和改善生存期中的重要性对家族中有神经纤维瘤病等遗传倾向疾病的横纹肌肉瘤患者容易发生第2种肿瘤的可能所以应尽量扩大手术减少放疗和化疗药物烷化剂的使用以免增加继发恶性肿瘤的可能腺泡型的RMS无论病情早晚均应行全子宫全阴道部分外阴切除和盆腔淋巴结切除手术全阴道切除后应考虑皮瓣移植重建阴道Ⅳ期的患者可在化疗和放疗后保留肺功能的前提下切除肺部的持续转移灶 二探手术：Arndt等(2001)发现在进行二探手术的女性生殖道横纹肌肉瘤的患者中有 70%发现有肿瘤其中约49%患者第1次手术切缘为阴性认为二探手术是重要而且必要的可确定原发部位的临床和病理学反应来指导进一步的治疗方案如果可能切除残留的局部肿块正在进行的IRS V的研究中采用诱导化疗后即化疗12周时用二探手术作为一种可选择的代替放疗的局部控制策略对Ⅳ期患者Carli等(1999)认为在两个周期的化疗后即开始化疗后18周左右进行二探手术为佳Breitfeld等(2001)却提出可在放疗完成后6个月时进行Martelli等(1999)经比较发现化疗后临床或X线提示完全缓解的患者行二探手术与未行者局部复发率和远期生存率均无差别建议化疗后完全缓解无残留病灶的不予二探手术 2.化疗以往化疗只被用来消除术后残留病灶为了保留器官功能同时改善预后现采用术前多种药物化疗以减少彻底性切除的手术术后继续化疗IRS报道20%的女性生殖道横纹肌肉瘤仅用化疗治愈(Arndt2001)国际儿童肿瘤协会SIOP的研究中33%无远处转移的女性生殖道横纹肌肉瘤仅用化疗治愈未行局部治疗
横纹肌肉瘤与其他心脏肿瘤相似可引起心内血流阻塞影响瓣膜功能导致心律失常更重要的是生长快易转移因此更需尽快施行手术手术方式和途径与黏液瘤大致相同但是横纹肌肉瘤浸润心壁存在广泛的粘连切除时应着重保护房室瓣和传导系统尤其是位于心室的肿瘤应注意不损伤乳头肌和腱索必要时应行瓣膜置换和安装起搏器如遇瘤体大波及范围广只能部分切除以改善阻塞缓解症状术后辅以化疗或放射治疗延长寿命
指导意见：你好！放疗期间注意，一增加营养，二饮食不要烫，三吃饭要慢，四勤刷牙漱口。祝你健康
