家族性良性慢性天疱疮

家族性良性天疱疮是一种遗传性皮肤病，没有办法预防。青春期易发生，起病部位一般易擦，起病时伴有水泡湿疹，伴有恶臭，是一种非常难治的皮肤病。可以使用局部抗生素和激素制剂。平时要保持局部干燥、通风、清洁。这种疾病没有治疗方法，但不影响工作、生活和寿命。去当地的专科医院。

家族性慢性天疱疮是一种少见的常染色体显性遗传病，主要的临床表现是一个部位多发性水疱，疱壁薄，易破损形成糜烂和结痂，通常患病者家族当中有同类或病人，通过家族史临床表现，再结合组织病理和免疫病理，是不难确诊的。

天疱疮属于自身免疫性疾病，属于慢性的、复发性的、皮肤黏膜上的疾病，一般表现在正常的皮肤黏膜上发生的松弛性的水疱，尼氏征阳性，尼氏征阳性指这个水疱往前方推动，它可以随着推移，水疱直接窜到前方，而疱壁还是正常的，但是这种水泡比较容易破裂，有的时候看不到水疱，就出现了糜烂面。

天疱疮主要是由于体内的抗天疱疮抗体的缺乏而导致皮肤棘层细胞出现离解、裂隙，而形成表皮内的水疱。这个时候就出现了天疱疮，也有可能是因为一些细菌感染，或者卫生不洁引起。

口腔黏膜类天疱疮不会变成癌症，这是类天疱疮的一种类型，不能掉以轻心，要积极的接受治疗，不及时的治疗就会有危险，还要根据去做好调理，平时还要多补充富含蛋白质和维生素的食物，有助于改善身体状态，延缓病情发展，减少并发症。

基本病理变化为表皮棘细胞的棘刺松解，形成表皮内裂隙和大疱。疱液中有棘刺松解细胞，这种细胞胞体大，呈球形，胞核大而深染，胞浆均匀嗜碱性。不同型棘刺松解的部位不同。寻常性天疱疮的棘刺松解发生在基底层上方，因此水疱在基底层上。增殖性天疱疮的棘刺松解部位与寻常性相同，但有明显的棘层肥厚和乳头瘤样增生，并有嗜酸性粒细胞组成的表皮内脓肿。落叶性、红斑性天疱疮的棘刺松解部位在颗粒层或棘层上部。