家族性慢性良性天疱疮症状有哪些

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我去医院说我得了家族性慢性天疱疮,这种疾病到底有什么症状?
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聂小娟 副主任医师 山东省立医院皮肤科 三级甲等
擅长:中国医师协会会员,毕业于山东省医学科学院。
家族性慢性天疱疮是一种少见的常染色体显性遗传病,主要的临床表现是一个部位多发性水疱,疱壁薄,易破损形成糜烂和结痂,通常患病者家族当中有同类或病人,通过家族史临床表现,再结合组织病理和免疫病理,是不难确诊的。
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基本病理变化为表皮棘细胞的棘刺松解,形成表皮内裂隙和大疱。疱液中有棘刺松解细胞,这种细胞胞体大,呈球形,胞核大而深染,胞浆均匀嗜碱性。不同型棘刺松解的部位不同。寻常性天疱疮的棘刺松解发生在基底层上方,因此水疱在基底层上。增殖性天疱疮的棘刺松解部位与寻常性相同,但有明显的棘层肥厚和乳头瘤样增生,并有嗜酸性粒细胞组成的表皮内脓肿。落叶性、红斑性天疱疮的棘刺松解部位在颗粒层或棘层上部。

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擅长:银屑病、扁平苔藓、老年瘙痒病、掌跖脓疱病、真菌病、皮肤疑难病、带状疱疹性神经痛、皮肤病

家族性慢性天疱疮是一种少见的常染色体显性遗传病,主要的临床表现是一个部位多发性水疱,疱壁薄,易破损形成糜烂和结痂,通常患病者家族当中有同类或病人,通过家族史临床表现,再结合组织病理和免疫病理,是不难确诊的。

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天疱疮是一种比较罕见的自身免疫性大疱性皮肤病。主要表现为脸部、躯干、四肢出现明显的红斑、水疱、大疱,疱壁比较薄、尼氏征阳性,这是因为水疱时疱壁可能会在皮肤上移动,同时还会出现发烧等症状。出现皮疹的主要是年轻人,主要是口腔粘膜和生殖器粘膜。
在某些特定类型的天疱疮中,一般不会出现明显的水泡,其症状是红斑、糜烂、结痂,有时与脂溢性皮炎相似。天疱疮的临床表现和病理检查是非常重要的。临床上以表皮中的水泡为松解,以激素及免疫免疫抑制剂为主。

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类天疱疮好发于中、老年人,尤其是60岁以后的老人,临床表现为水疱、大疱,水疱周围的皮肤一般或有明显的肿胀,疱壁较厚,不易破裂,尼氏征呈阴性,个人人群会在口腔、咽喉、外阴也有水疱,局部瘙痒、烧灼感。轻度类天疱疮可以外用中、强效糖皮质激素,重度类天疱疮可以通过口服或静滴糖皮质激素来治疗,严重的可以选择糖皮质激素冲击治疗、静滴免疫球蛋白、免疫抑制剂等。

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天疱疮症状有口腔损害、溃疡、溃疡大小不一、形状不规则、边界不清脓疱、大疱(含脓性液体)、口腔糜烂等。平时要给予高蛋白高维生素高钙饮食,注意水电解质平衡,进食困难者应由静脉补充,贫血者及营养不良显著者给予输血。

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超过一半的病人会出现水泡和口腔黏膜糜烂,进而皮肤受损,通常发生在脂溢部位,如头部、胸部、背部、腋窝、股骨和阴部。一开始是松弛的水泡,很容易破裂形成侵蚀,特别是在有摩擦的地区。受损表面可能有浆液或脓液渗出。损伤被聚集或扩大并融合成一个,带有鱼腥味,需要及时治疗。

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