输血过效果不是很好
希望能知道怎么治疗
表现为贫血,虚弱,腹内结块,发育迟滞等,重型多生长发育不良。地中海贫血是一种比较严重的贫血的疾病,出现地中海贫血以后,会导致不同种类肽链出现合成障碍,而且这种病症的特点就是发病越早,病情就会更加的严重。
地中海贫血是小儿比较常见的一种慢性溶血性贫血,也有一定遗传性。家中有宝宝得了地中海贫血先不要那么紧张,首先要搞清楚孩子是轻度,还是中间型,或者重度的地中海贫血。如果是轻度的,没什么关系,对孩子生长发育不会有太大影响。如果是中重度,尤其是重度病人,要定期复查血常规,定期输血,使血红蛋白保持在90-14g/l水平。
小儿地中海贫血属于遗传性溶血性贫血,因珠蛋白生成障碍导致,主要表现包括;1、疲倦、乏力;2、面色、嘴唇、口周、指(趾)甲苍白;3、头晕、眼花、耳鸣;4、抵抗力低下、反复感染、肝脾肿大;5、特殊面貌,如头大,眼距宽,马鞍鼻、面颊突出、前额突出,因造血代偿改变导致骨髓腔增大,骨骼变薄导致,容易诱发骨折。
现在地中海贫血一般抽血检查就可以知道的。地中海贫血医学上的一个名称又叫珠蛋白生成障碍性贫血,也叫海洋性贫血,从医学讲是指一组遗传性溶血性贫血疾病,由于遗传的基因缺陷,致使血红蛋白中的一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足,所导致的贫血或病理状态。简单的讲,就是由于遗传基因的缺陷所引起的一种溶血性贫血。
地中海贫血如果仅是基因携带,不会影响健康。如果是轻型的,贫血一般不严重。如果是重型的,要定期复查血常规,如果血红蛋白严重降低,需要输血治疗。如果是严重贫血,可引起脑部供血不足。