2007年确诊为运动神经元病2008年曾去北医三院就医不幸....

会员17642007 42 已回复
病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
2007年确诊为运动神经元病2008年曾去北医三院就医不幸2009年还是去世了现在我也得了跟我姐一样的病咨询各专家我该什么办
医生回答共2条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
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牟振宇 主治医师 寿光市中医医院内科 三级乙等
擅长:呼吸系统、危重病
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问题分析: 首先对您的不幸表示同情,运动神经元病5%至10%的患者有遗传性,目前病因未明,若患者已确诊,目前本病尚无有效治疗方法
意见建议:目前本病尚无有效治疗方法。可口服力鲁唑推迟发生呼吸功能衰竭及延长存活期,但价格昂贵,另外,支持治疗保证患者足够营养对改善全身状况非常重要,出现吞咽及呼吸困难时对症处理
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张建国 医师 河北省邢台威县贺营乡卫生院中医科 一级甲等
擅长:崩漏,痛经,妊娠小便淋痛
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指导意见:运动神经元病尚无有效治疗方法。可口服力鲁唑推迟发生呼吸功能衰竭及延长存活期,但价格昂贵,另外,支持治疗保证患者足够营养对改善全身状况非常重要,出现吞咽及呼吸困难时对症处理
相关问答

运动神经元病需要根据出现的症状进行确诊。
运动神经细胞疾病的早期症状是一条手臂或一条腿持续的软弱,或抽搐,造成四肢的一部分难以移动,或由支配讲话、吞咽的肌肉,造成肌肉机能障碍。在这一时期,病人往往忽略了上述问题,或者去找与之无关的医师,但是,假如这是一种真正的运动神经疾病,它不会停下来,它会从全身各处蔓延到其他地方,经常是邻近的地方,比如从左手延伸到右手,然后从上半身延伸到下肢,因此问题很难被忽略。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

有少部分的运动神经病变与遗传有关,这种类型的患者具有很强的家族性,并且有可能出现基因变异。
患者要做好遗传检查,一旦出现了运动神经元病变的症状,结合有家族史,通过遗传学的方法,可以确定是否存在遗传变异。不过要知道,大多数的运动神经病都是呈发作性的,说明他们和遗传并没有什么联系,而且没有出现显著的变异,这样的话,单纯的通过基因检测根本无法诊断,主要看病史、临床表现以及肌肉电图示等方面的诊断。运动神经细胞病变是由多种因素引起的,其发病机制十分复杂。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

一般情况下,运动神经元病是以肌肉无力及萎缩突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。具体内容如下:
运动神经元病主要表现是一侧或者双侧的手指不灵活,无力,随着时间的延长出现手部小肌肉萎缩,双手可呈鹰爪形。
患者在日常生活中应保持良好心态,积极配合治疗,遵医嘱用药,并努力纠正不良生活习惯。定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

运动神经元病的护理主要是家庭护理。
患者因肢体无力等导致没有办法自己吃饭时,可根据肌力及运动能力,适当选择吸管、勺子、防滑餐具等辅助工具。存在呛咳、误吸等情况时,可适当改变食物浓度或使用吸管等工具辅助摄入,吃饭时应谨慎或分次完成呼吸肌无力导致隔肌下降不能,表现为早饱,可采取少量、多次进餐的方法,多吃高热量食物改善营养状态。
家人在面对患者时,应给予合适的心理支持,综合考虑其当前的沟通能力、认知状态和心理承受能力,制定更加合理的诊疗方案。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

运动神经元病可能会遗传,可能不会遗传。
近年来发现在某些家族性运动神经元病中,在肌萎缩侧索硬化中存在酶的基因,该酶基因出现了问题,直接引起疾病的发生,经鉴定为致病基因。如果没有这个基因突变,就会造成肌肉功能丧失和神经传导速度减慢等现象,也就是所说的“运动障碍”。家族性运动神经元疾病中,仅占运动神经元病的5%~10%。所以要知道这个遗传型和病因,才能明确诊断出发病原因。临床对于多数患者,仍是缘由不明,对90%~95%以上患者家属,不存在遗传问题。因为这个患者没有任何症状和体征。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

运动神经元病现在看来是不能自愈的,就现有医学水平而言,亦无甚特别之进步,由于其自身在基因水平上存在着病变。
5%~10%运动神经元病有遗传性,常表现为家族性常染色体显性遗传,有些基因定位中需要规定缺陷,当然,大部分运动神经元病主要是散发,一旦基因发生突变或缺失则对应有部分神经皮质运动区锥体细胞及脑盖下部运动神经及数量减少、细胞变性。又因为紧随细胞的变性最明显,且早期极易累及,这一局面的话,都不可逆转,但可制裁性变性性疾病,时间一长,可有多种呼吸肌受累,通常主要支持对症处理。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。