骨良性纤维组织细胞瘤是指发生于全身各种骨骼的一种纤维黄色瘤。它由间充质细胞形成,主要成分包括组织细胞和纤维母细胞。多见于成人,男女发病相似。可发生于全身各种骨骼,尤以长管状骨多见,如股骨、胫骨。它侵蚀范围比较广泛,包括骨干、骨骺等。临床表现中,即使没有骨折,也可能出现局部比较严重的疼痛,以及轻微的肿胀。
纤维组织细胞瘤是临床上最常见的软组织肉瘤。而目前对于恶性纤维组织瘤的病因,主要认为是起源于间叶组织的恶性肿瘤,在临床上可表现为无痛性的软组织肿块,质地较硬,边界清楚。由于其恶性程度高,所以通常在进行手术之后会复发,并且会进行远处转移,从而破坏人体的正常器官,造成患者的死亡率增高。
本病起因尚不清楚,有家族性报道:组织发生迄今仍不清楚,有人认为病理组织中的组织细胞和纤维母细胞来自统一细胞——未分化间叶细胞。肿瘤均为溶骨性灰白色,伴以散在出血,坏死灶,呈现灰红或灰褐的多彩状,少数发生囊性变。
纤维组织细胞瘤并不是全都是恶性的,它也是有良性的,这个必须去检查一下,到底是良性还是恶性,这是至关重要的,如果是良性的,只要进行手术治疗,然后定期的进行复查,这个不需要化疗,保持良好的生活习惯,避免刺激性食物,多吃果蔬,避免病情的进一步恶化。
恶性纤维组织细胞瘤可在骨上多发,即使在很广泛的切除后仍倾向于局部复发。术前化疗方案与骨肉瘤所用化疗方案相同,几乎半数病例可产生良好的效果。术后化疗方案与骨肉瘤所用化疗方案相同,可明显提高生存率。
病情分析: 广泛切除或根治性切除,对局部控制和清除肿瘤病变有一定效果,但不能避免转移。转移一般出现较早,且大部分为肺转移(80%),其次为淋巴结(10%)及肝和骨转移。
此肿瘤为高度恶性,预后差,5年生存率极低。近年来,随着治疗方法的改进,生存率有了提高。如作手术彻底切除加长期化疗,5年生存率可提高至57~67%。放射治疗一般无效,仅可试用于不能手术者。
意见建议:变种的不同形态学外观,对诊断特别重要。事实上,在变种和预后之间并无明显的关系。后者似与临床因素,如好发及所在部位、形体大小和肿块的局限性等关系更为密切。例如,局限在皮下组织的肿瘤约10%可发生转移,而与部位较深者相比,后者约40%发生转移,在肢体中,远侧发病较近侧者预后好。预后最差者为腹膜后肿瘤。