骨外尤文氏瘤是一种罕见的软组织恶性肿瘤，属于尤文肉瘤家族肿瘤的一种。它主要发生在儿童和青少年中，尤其是10至20岁之间的人群。
这种肿瘤常见于四肢、躯干或头颈部区域，其中下肢的大腿部位尤为多见。
患者可能会出现局部疼痛、肿胀或可触及的肿块，具体症状取决于肿瘤的位置。
确诊通常需要通过影像学检查（如X光、CT或MRI）结合组织活检来确认。
治疗方案通常包括化疗、手术切除以及放射治疗，有时也会采用多种治疗方法相结合的方式。
由于尤文氏瘤对化疗较为敏感，早期发现和综合治疗可以显著提高患者的预后效果。
作为一种恶性程度较高的肿瘤，骨外尤文氏瘤的治疗需要多学科团队的协作，以期达到最佳的治疗效果。
1.肉眼所见 切面褐色，可有广泛的出血、坏死、境界不清、包膜不完整。 2.镜下所见 均匀的小圆细胞，胞浆少，境界不清，排列紧密，胞核圆形，核膜清楚，染色质细颗粒状，可有嗜酸性小核仁，核分裂像较少。
多见于青壮年，85%在20～30岁，男女发病率相近，发生部位多数见于四肢及脊柱旁软组织。肿瘤生长快，切除后易复发，往往早期即转移，多见于肺和骨内。肿瘤呈不规则结节状或分叶状，往往与邻近组织紧密粘连，质软而脆。
骨外尤文氏瘤的病因尚不清楚，但是，某些因素如放射性因素已被发现易诱发这类恶性肿瘤;许多遗传因素目前也认为可产生骨外尤文氏瘤。
由于肿瘤呈浸润性生长，施行肿瘤广泛切除术不易做到，术后极易复发，加之早期又常发生肺转移，故此肿瘤单纯依靠外科手段很难控制。而此瘤对化疗、放疗敏感，其治疗应以化疗、放疗为主。一旦病理诊断明确，首先应尽快开始全身化疗，我们的经验，直径10cm左右的肿瘤，1～2次化疗后即可完全消失。所用化疗多常用阿霉素、环磷酰胺、长春新碱等，已经施行手术切除的病例，除化疗外，手术部位辅加放疗是妥当的。
