骨外骨肉瘤是指发生在骨组织以外的骨肉瘤，为少见的软组织肿瘤。本病好发于40岁以上的成年人，大腿和臀部为好发的部位。临床表现为疼痛、压痛、神经压迫症状、功能障碍。本病经血行转移，死亡率较高。本病可由骨骺软骨游离至骨表面生长而成，也可起源于骨膜细胞层，或起源于肌腱附着的前软骨纤维组织。
一旦诊断建立明确并明确无肿瘤转移，治疗即可开始。目前，大多数以上对骨肉瘤的治疗一般采用术前化疗一阶段，然后实施手术切除病变部位。约80%左右的患者不需行截肢手术。在病变部位切除后，继续采用各种重建技术以恢复肢体的功能。
指导意见：骨肉瘤也叫成骨肉瘤，是较常见的发生在20岁以下的青少年或儿童的一种恶性骨肿瘤，这个治愈可能性不大，早期进行手术切除，配合放疗治疗
1.肉眼所见 肿瘤与周围组织境界清楚，切面呈颗粒状，灰白或淡黄色，可见小出血灶。 2.镜下所见 与骨的原发骨肉瘤无大区别，可见异型性的骨母细胞，纺锤样细胞，多核巨细胞，骨样基质，骨及异型的软骨细胞。
问题分析：该肿瘤预后不良，恶化程度高，有肺转移的风险。可采用清创术摘除，但摘除后一定要注意饮食，提高免疫力。
意见建议：建议良好休息，卧床，积极服用抗肿瘤药物，避免出现转移。
本病病因目前尚未完全明白。可由骨骺软骨游离至骨表面生长而成;亦可起源于鼓膜细胞层或起源于肌腱附着的前软骨纤维组织。遗传学方面，8、11、19号染色体机构异常与骨软骨瘤的发生有一定的关系。
