限制型心肌病能活多久

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限制型心肌病能活多久
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龚新宇 副主任医师 中日友好医院内科 三级甲等
擅长:内科、心血管疾病
限制性心肌病,是一类严重威胁生命安全的心肌病,是以左心室室壁僵硬度增加,导致舒张功能降低,充盈受限,而产生临床右心衰竭症状为特征的一类心肌病。目前治疗没有特异的办法。确诊后5年生存率仅为30%。应避免劳累,呼吸道感染等加重心力衰竭的诱因。同时针对心力衰竭进行正规的治疗,通常药物治疗反应不佳,往往发展为难治性的心衰。
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相关问答

限制型心肌病儿童的治疗重点在于使症状最小化,防止病人出现不正常的心跳和延迟病情的发展,同时平时要定时复查。临床上以防止心率不正常或心律不齐为首要措施,推荐不要做运动,有更高的心跳停止的危险。如果患者出现了心跳停止的危险,可以使用抗心律不齐剂或者植入型心电图除颤。假如情况比较危急,可以做心脏的手术。
建议家长注意保持患儿的营养均衡,有助于促进患儿的恢复。

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擅长:心肌重构与心力衰竭的发病机制与临床防治

通过对心脏进行的分析,可以观察到有心房增大,或者是有心脏的结构。
还有各种心律失常的症状,如频发的室性早搏、阵发性的室上性心动过速、频发的房性早搏、房扑、房颤等。还有就是要进行心脏超声检查。通过心脏彩超可以看到心腔的结构和室壁的厚度,通常会出现双房肥大、心腔的结构不能全部增大,特别是左侧心室的舒张功能会出现明显的降低。

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限制心肌病,以原发性心肌或心内膜纤维化为主要表现,或心机浸润性病变,导致心脏充盈障碍,出现舒张功能障碍。临床上出现充血性心力衰竭时称为扩张型心肌病。其病理改变是心脏外观轻,中度加重,心内膜有明显的纤维化和增厚,主要累及心室流入至和心尖,房室瓣亦可能受累,纤维化可向心肌深处发展,有时易发生腹壁血栓,心室腔变小,心肌心内膜亦可出现钙化表现。其临床表现为心律失常,心力衰竭,心绞痛等症状。显微镜下见心内膜表层呈玻璃样变性纤维组织,其下方是胶原纤维层间的钙化灶,下有纤维化心肌,心肌出现间质水肿及坏死灶,心室病变多位于流入至和向心间扩展,可涉及乳头肌,腱锁等、二尖瓣和三尖瓣。

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一般情况下,有以下几种疗法来处理局限性心肌疾病:
1、药物治疗:可以口服β-阻滞剂、钙拮抗剂、利尿剂、血管扩张剂等药物,建议患者在医生的指导下使用药物进行治疗,以免对身体造成不良影响;
2、外科:通过外科手段,将粘连的血栓、纤维组织、二尖瓣、三尖瓣等进行替换,并进行心脏移植。
建议患者尽早进行治疗,有利于身体健康。

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一般情况下,限制型心肌病变是以心脏舒张机能失常为特点,这种病症有多种原因,如心肌的纤维变性、心肌浸润等,常见的症状有乏力、呼吸困难、水肿、肝脏肿大、少尿等,这些都会导致心脏和肺部的正常工作,甚至会有生命危险。心率失常、心律失常、动脉栓塞、心包积液是最主要的并发症。如果想要确诊是否患有限制型心肌病,患者可以做心电图、心脏彩超、心导管等方面的检测,明确病因后对症治疗,有利于身体健康。

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限制型心肌病指心内膜和心内膜下心肌纤维化使心脏舒张功能受到严重损害、充盈受限,收缩功能维持正常或只有轻微损害。
病因尚不清楚,可能与非化脓性感染、过敏性反应、自身体液免疫等因素有关,少数为家族性的,并可伴骨骼肌疾病、房室传导阻滞等。该病多见于热带及温带地区,且男性的发病比例较女性高。临床表现以乏力和呼吸困难为主,重度患者可发生右心衰。

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