对先天性肛门闭锁的治疗，均以手术为主。肛门直肠狭窄：对肛门直肠狭窄的新生儿，不可采用手术方法。只需每天做持续扩肛即可，一般不会有后遗症。或低位锁肛：常规消毒，不用局麻也可，只要将会阴部皮肤切开，稍加分离，然后进行扩张，就可以治愈。
直肠盲端距肛门皮肤距离超过2cm，则采取分期手术，先行结肠造瘘，再行肛门成型，最后在行关瘘手术。直肠盲端距肛门皮肤1.5cm以下，可进行一次性肛门成型术。肛门闭锁的患儿没有排便反射，需要术后不断训练，养成良好的排便习惯。
先天性肛门闭锁症又称锁肛无肛门症，婴儿出生后即肛门肛管直肠下端闭锁外观看不见肛门在何位置。一般可采用腹腔镜肛门成形术：通过腹腔镜在微创情况下，建立一条隧道，将直肠在会阴部做吻合，是最佳手术方式。或是低位锁肛或高位锁肛术等，是根据病情选择的。
肛门闭锁是因原肛发育异常、未向内凹入形成肛管，因而直肠与外界不通，又称低位肛门直肠闭锁。高位锁肛：一是切开骶尾部和腹部，把直肠盲端拖至会阴做成肛门，二是先在腹部作一个人工肛门等小儿长到1-2岁，再作切开腹部或骶尾部的直肠肛门吻合术。
婴儿先天性肛门闭锁可以进行治疗，但只能通过手术治疗。此外，肛门闭锁分为几种类型。具体应该据当时检查的医生来判断。因此，医生应该积极配合治疗。这种疾病是畸形中最常见的疾病，所以不必感到太悲伤。
一是切开骶尾部和腹部，把直肠盲端拖至会阴做成肛门。二是先在腹部作一个人工肛门等小儿长到1～2岁，再作切开腹部或骶尾部的直肠肛门吻合术。术后要注意孩子的营养，孩子外阴的卫生要保证好的，密切观察。
