特发性门脉高压的严重程度由临床表现决定，若频繁发生上消化道出血或者脾大，脾功能亢进、严重腹水等症状时，则病情相对较重，应积极治疗。其中特发性门脉高压无明显病因，临床上给予的一种诊断。在排除病毒性肝炎肝硬化，药物性肝炎肝硬化，酒精性因素，自身免疫性因素，以及遗传代谢因素之后的门脉高压，即可诊断为特发性门脉高压。
门静脉高压症能活多久要看他具体的原发疾病。门静脉高压症的可以生存很长的时间，如果治疗得当，轻微的门静脉高压症可以没有任何症状，可以像正常人一样的生活，严重的门静脉高压症患者在短期内就会出现生命的危险，比如说食管胃底的静脉曲张破裂出血，一次可以达到3000到5000毫升，第一次出血就可以危及生命。
门脉高压是失代偿期肝硬化的典型表现，有些失代偿期肝硬化也可以得到有效控制，即使出现门脉高压也可存活5年至几十年。有些肝硬化本身身体素质较差，又没有系统治疗或者出现继发肝癌等，寿命会很短，甚至只会存活1-2年。
肝硬化可以出现门静脉高压，门静脉是肝脏用来收集腹腔器官血液的一条血管。出现高压的时候，血液中的水分就会渗出血管，导致腹水，因为肝硬化白蛋白合成能力下降，血液的渗透压降低，也会促进腹水的形成。
肝硬化门脉高压如果积极治疗可以活20年以上，肝硬化门脉高压是肝硬化失代偿期的临床症状之一，这是肝硬化发病后期出现的特征，门脉高压是因为肝硬化时，门静脉血流量增多导致门静脉阻力的增加所致的门脉高压病症，可以通过门静脉高压症的手术治疗来缓解门脉高压的情况。
门静脉高压的病因主要的原因是肝硬化，引起肝硬化的原因首先是乙肝病毒、丙肝病毒、长期饮酒、脂肪肝等，只要引起肝硬化，都可以引起门静脉高压。在单位时间内，进入门静脉系统的血流，比如100ml，而单位时间内流出肝脏的血液只有80ml。因此任何原因造成的门静脉系统血流量多了，引起门静脉高压，任何原因引起的门静脉系统的血管阻力增加了，也可以引起门静脉高压。