原发性胆汁性胆管炎PBC又称原发性胆汁性肝硬化，是器官特异性的慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病。本病以肝内胆汁淤积，循环血液中出现抗线粒体抗体和肝内小胆管进行性，非化脓性炎症性破坏，最终导致广泛性肝管破坏，胆汁性肝硬化甚至肝衰竭为显著特征。
原发性的胆汁性肝硬化，也就是原发的胆汁性肝硬化，是一种由肝脏的胆汁淤积性的自身免疫性肝病，病情的严重性要看是否早期发现、早期治疗以及是否有其他并发症。
通常如果及早诊断，可以口服熊去氧胆酸，也可以口服利胆的药物，还可以口服糖皮质激素进行免疫抑制，从而提高肝脏的营养和维生素。这类疾病是肝脏中的胆汁淤积和不化脓性的炎症性损害，造成广泛的肝管损伤，从而引起胆汁性肝硬化，肝功能衰竭。
大多数情况下，只要进行正规的处理，不会发展为肝硬化和肝功能衰竭，但是，不加以有效的控制，很容易在初期发生胆汁性的肝硬化，肝功能衰竭。
一般情况下，患有原发性胆汁性胆管炎，患者可以采用药物治疗、生活管理等方式进行治疗。具体分析如下：
1.药物治疗：患有原发性胆汁性胆管炎，患者可以在医生指导下使用头孢克肟胶囊、消炎利胆片、头孢克肟颗粒等药物进行治疗。
2.生活管理：患有原发性胆汁性胆管炎，患者应该做好生活管理，平时尽量保持轻松、愉快的心情，避免焦虑、愤怒等不良情绪。
少数原发性胆管炎发病前仅有肝内或肝外胆管。当仅发现肝内胆管病变时，应将其与原发性胆管炎区分开来。原发性胆管炎是一种年轻女性更常见的疾病。组织学上，它是非化脓性胆管炎，血清抗体效价高，肝外胆管无病理改变。PSC主要见于男性。许多伴有溃疡性结肠炎，可以在没有血清标志物或抗体滴度低的情况下进行区分。
原发性胆汁胆管炎症是不能引起死亡的情况的，每个人的体质症状反应是不一样的，平时注意观察病人的反应症状情况，少吃油腻的东西，可以根据病人的情况及时使用消炎药治疗一段时间看看，是可以慢慢的好转的情况的，不要紧张的情况。
原发性胆汁性胆管炎可以用中药缓解，原发性胆汁性胆管炎常与其他免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存。由于本病为原因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关。