目前尚缺乏有效的治疗方法，对原发性胆汁性肝硬化治疗的主要目的在于：(预防和治疗顽固性胆汁郁积的并发症；处理代偿期肝硬化的各种表现；如有可能，实施对疾病过程的治疗，但应注意药物的副作用。肝硬化病人出现便秘一定要引起重视，及时去医院进行详细检查。
对肝脏出现硬化正确的治疗，能促进生病的人的康复减轻生病的人的痛苦。脾大肯定是肝脏出现硬化引起的生病的人身体承受能力差不能承受手术，现在脾功能亢进饮食以高热量高蛋白和维生素丰富且易消化的食物为宜，肝功能显著损害或有肝性脑病时应限制或禁食蛋白质。
原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾患，治疗费用较高，需要在三级医院进行治疗，相关免疫学、血清检测较多，基层医院治疗较为困难。如果确诊为原发性胆汁性肝硬化需要立即治疗，建议选择三级医院肝病科或者免疫科，要做好肝脏移植手术的准备。
调整饮食结构，适当增加高蛋白质，高维生素，低盐，低糖，低脂肪饮食；不吃或少吃动物性脂肪、甜食（包括含糖饮料），多吃青菜、水果和富含纤维素的食物，以及高蛋白质的瘦肉、河鱼、豆制品等，不吃零食，睡前不加餐，养成良好的生活习惯，保持心情愉悦，适当增加运动很关键。
平时可以多吃含微量元素和矿物质的食物，多吃碳水化合物，不应该吃硬的、辛辣的和多刺的食物来避免流血。饮食应该注重易消化、无刺激性的软性食物。饮食应该营养丰富，含有多种维生素。
肝硬化病人的饮食是高热量、高蛋白质、高碳水化合物、高维生素，限制高脂肪，应少量多餐，低盐或忌盐，忌辛辣刺激和坚硬生冷食物，不宜进食过热食物以防并发出血。少用韭菜、芹菜、洋葱、豆芽、藕、燕麦以及各种粗加工粮食等含粗纤维多的食物，保持运动的习惯及良好的心态。