胆汁性肝硬化的特征，肝脾肿大，可有黄疣，角膜色膜环，肝掌，蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑等。胸部、背部等多处皮肤有结节状黄疣，而会沿四肢发展、分布，长骨骨膜炎可伴有疼痛与压痛，这段时期症状表现往往比较严重。医院做检查，对症用药，饮食上注意清淡，不要吃辛辣油腻食物。
仅有轻度疲乏和间歇性瘙痒症状，一般常见的症状有肝肿大，另外，有将近三成会有脾肿大，而且会有疲惫感，瘙痒的表现是白天轻夜晚重。抓过的瘙痒处会出现蝶形痣，并变得粗糙。血胆红素增高以直接胆红素为主，尿胆红素阳性，由于胆红素从胆汁中排出减少，粪胆原及尿胆原均减少。
早期常无自觉症状，但在胆管结石、狭窄或反复手术时，临床有发冷、发抖和高热表现；开始黄疸为间歇，以后转为持续性，常有波动，不易退尽；皮肤黯无光泽；皮肤瘙痒常在黄疸前出现，由于血内类脂浓度增高，沉积于皮肤呈黄疣斑；脂肪不能乳化吸收，出现脂肪泻和脂溶性维生素缺乏的表现；肝大，触诊光滑，偶有结节感；脾大；当胆道下段梗阻时，可扪及肿大的胆囊。
症状有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，伴有肝肿大，有脾肿大，血清碱性磷酸酶是惟一的阳性发现，日轻夜重的瘙痒可作为首发症状。可先有疲乏感，并可引起抑郁症，之后出现瘙痒。
吃易消化的蛋白质食品肝硬化在挑选食物应该建立正确观念，可以少油脂，但是醣类的淀粉摄取不可缺少，但也不能过多。多吃一些容易消化的蛋白质食品，如深海鱼类、低脂牛奶、蛋白、豆腐等都是不错的选择。
胆汁性肝硬化后期症状会出现右上腹部疼痛，骨骼、肌肉或关节(骨骼肌系统)疼痛；皮肤和眼睛发黄；皮肤颜色变深，且与阳光下暴晒无关(色素沉着过度)，骨骼弱而脆(骨质疏松)，易骨折；胆固醇升高；腹泻，大便可能含脂肪较多。