胆汁淤积性肝硬化是由于胆管结石或者肝管结石，引起了胆汁不能排泄，胆计淤积在肝脏部位，所以形成了肝硬化，需要尽早去治疗，清除肝胆部位的结石，这样就可以逐渐好转了。
早期胆汁性肝硬化的症状非常不明显，黄疸的出现标志着黄疸期开始，如果黄疸颜色明显加重，那么一般表示疾病已发展到了晚期，此阶段病人的生存期往往比较短，不仅如此还会伴有骨质疏松、骨软化等症状，甚至会出现肋骨及长骨骨折。
胆汁性肝硬化会引起的症状仅有，轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，伴数病人有肝肿大，约25%有脾肿大，血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是惟一的阳性发现，日轻夜重的瘙痒可作为首发症状。病人可先有疲乏感，并可引起抑郁症，之后出现瘙痒。少数病人黄疸作为首发表现，此类病人常有肝脾肿大，可有黄疣、角膜色膜环、肝掌、蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，皮肤变粗、变厚，可能与抓伤和维生素A缺乏有关。
胆汁性肝硬化病患早期症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，半数病患有肝肿大，日轻夜重的瘙痒可作为首发症状，病患可先有疲乏感并可引起抑郁症，之后出现瘙痒。平时要注意休息，多喝热水。
胆汁性肝硬化常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁，胆总管的囊肿等=也会引起这种疾病，也有可能和自身免疫反应有关，严重的情况下引起肝功能衰竭。
分原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化，继发性胆汁性肝硬化常见的原因为胆管系统的阻塞，原发性胆汁性肝硬化目前病因不明。自身抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物，通过补体系统引起免疫损伤。肝内外的大胆管均无明显病变，门管区小叶间胆管上皮可发生空泡变性及坏死并有淋巴细胞浸润，继而小胆管破坏并出现淤胆现象，纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶，最终发展成肝硬化。