需要先使胆汁淤积症的血清标志物得到改善，3个月内能使血清胆红素明显下降，血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显下降。降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长生命时间，应该长期治疗。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需终止治疗。还有就是要免疫抑制药。对症治疗。
能降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长生存期。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需中止治疗。饮食低脂肪(每日50g以下)、高糖、高蛋白饮食，多食蔬菜。
胆汁性肝硬化快速治疗方法主要是药物治疗，平时保证充足睡眠，减少机体体力消耗，减少活动后糖原分解，蛋白质分解及乳糖产生，减轻肝脏的负担。适当进行散步等体育锻炼，以不感到疲劳为度。
胆汁性肝硬化施行肝移植手术，疗效甚好。宜高糖、高蛋白、低脂肪饮食，以保证营养供应，但要注意适度，不可过偏。平时忌用各种酒类和含酒精的饮料。忌用辣椒、芥末、胡椒、咖喱粉等辛辣刺激性食物和调味品。忌用肥肉以及油煎、油炸、滑溜等高脂肪食物以及盐腌品。少食用韭菜、芹菜、洋葱、豆芽、藕、燕麦以及各种粗加工粮食等含粗纤维多的食物，保持运动的习惯及良好的心态。
胆汁性肝硬化预防应忌烟酒，熬夜，选择低盐、适度蛋白质、低脂肪饮食；进食富含维生素食物、选择多纤维，少辛辣，无刺激性和较软的食物。由于存在继发性醛固酮增多，尿钠排出减少，肾远曲小管潴钠蓄水作用加强，高盐膳食更进一步增加血钠水平，可诱发腹水。
胆汁性肝硬化可以采取药物治疗，平时注意饮食宜清淡，细软，易消化，低脂无刺激。忌酒，避免进食粗糙，坚硬的食物，可以食用蒸，煮，炖等烹饪方法，不吃油炸食物。应少食多餐，忌食葱，蒜，辣椒等辛辣，刺激性食物。