自身免疫，本病为原因不明，慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关。一般认为PBC是一种自身免疫性疾病，淋巴细胞被激活后，攻击中、小胆管，导致炎症反应。组织学上，颇似宿主对移植物的排斥反应，与肝脏同种移植的排斥反应有许多相似之处。
胆汁性肝硬化能治好的，对肝硬化正确的治疗，脾大肯定是肝硬化引起身体承受能力差不能承受手术。现在脾功能亢进饮食以高热量高蛋白和维生素丰富且易消化的食物为宜。肝功能显著损害或有肝性脑病时应限制或禁食蛋白质。有腹水时饮食应少盐或无盐，禁酒及避免进食粗糙坚硬的食物、禁用损害肝脏。
胆汁性肝硬化实际上是一种由于长期胆道梗阻而引起的胆汁淤积性肝硬化，胆道梗阻通常需要6个月以上才能引起肝硬化，本病的临床表现主要为肝病，棒状指、蜘蛛痣、肝掌等为特征性症状，可做下检查。
性胆汁性肝硬化实际上是一种由于长期胆道梗阻而引起的胆汁淤积性肝硬化，胆道梗阻通常需要6个月以上才能引起肝硬化，本病的临床表现主要为肝病，棒状指、蜘蛛痣、肝掌等为特征性症状，可做下检查。
胆汁性肝硬化实际上是一种由于长期胆道梗阻而引起的胆汁淤积性肝硬化，胆汁肝硬化主要由胆道系统梗阻导致，常伴随其它疾病。常由结石、胰头癌、壶腹部癌等肿瘤对肝外的胆管压迫所致。
症状有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，伴有肝肿大，有脾肿大，血清碱性磷酸酶是惟一的阳性发现，日轻夜重的瘙痒可作为首发症状。可先有疲乏感，并可引起抑郁症，之后出现瘙痒。
