首先行局部广泛切除，术后给予局部放疗或全身辅助化疗，以杀灭残留病灶、亚临床病灶和可能远处转移的肿瘤细胞。对于体积较大、恶性程度较高、手术切除有困难的患者，可先行化疗或放疗，使瘤体缩小，提高切除率，减少复发和转移。
一般情况下，小儿软组织肉瘤的发病原因还不清楚，可能与遗传、环境、免疫、慢性损伤有关，易发生在免疫缺陷、有家族史者等，具体内容如下：
1、遗传因素：小儿软组织肉瘤的发生与基因相关，直系血缘关系显著，但其遗传机理不明，且存在一定的遗传性因素，如有家族史的患者，其发生率更高，说明其与遗传因素相关。
2、免疫：如果是本身免疫系统缺陷的患者，或者是长期服用免疫抑制药物，都会导致病毒的传播。
3、环境：儿童的皮肤会受到物理射线的照射，以及长时间暴露于苯、石棉等有害化学物品的环境。
4、慢性损伤：多发生在反复的损伤、慢性感染等疾病中，由于病程较长，组织细胞反复损伤，导致细胞异常增殖。
软组织肉瘤主要是周围神经系统病变造成的，也可能是刺激导致的，最好了解其中的病因，应该要根据病因采取合适的治疗措施，导致软组织肉瘤的原因非常复杂，如果病情比较严重，需要考虑手术治疗，如果病情较轻的话，也可以通过药物来控制病情的发展。
早期软组织肉瘤是可以得到治愈的，但是要积极地配合治疗，要尽快地进行治疗，平时要保持良好的生活习惯，远离外界细菌的感染，一般是可以达到治疗的理想效果的，但是有些人的如果组织肉瘤情况是非常严重的话，会导致皮肤的损伤也会破坏免疫功能的。
软组织肉瘤来源于脂肪、筋膜、肌肉、纤维、淋巴及血管目前确诊是软组织肉瘤的话，是需要结合临床的情况，针对性的进行治疗的，有些是不排除需要进行手术改善的，但是有些可以进行放射治疗。或者是进行化学治疗。所以建议针对性的结合身体情况搭配治疗方案。