可以通过用药缓解症状。卟啉病是一种先天性红细胞卟啉代谢异常引起的疾病,是一种常染色体隐性遗传性疾病。由于合成卟啉的酶缺陷或浓度降低,导致了卟啉代谢障碍,过多的卟啉在血液中沉积,引起了皮肤病变、消化系统病变以及神经系统的症状。
血卟啉病是不能完全治好的,只能够通过减轻的发作,平时要避免诱因,不宜服用各种引起症状的药物,避免过度疲劳,精神刺激和饥饿,饮酒,感染等各种诱因,来减少疾病的发作。
血卟啉病是血红素合成障碍性疾病,主要是常染色体遗传性酶缺陷引起的。表现为卟啉和其前体在体内生成和代谢过多。主要累及的组织为红细胞和肝脏。临床表现为皮肤光过敏和神经系统异常。一般分为三种类型:皮肤型卟啉病、神经性卟啉病和皮肤神经卟啉病。表现为皮肤光过敏,主要为外露的皮肤红肿、水疱、糜烂、溃疡等症状。另外,神经卟啉病可以出现末梢神经炎的表现、精神症状。
周围神经病,最常累及骨神经坐骨神经,可引起肢体远端对称性感觉运动或植物神经功能障碍,脚趾莫名的麻木或针刺感,在夜间容易反复发作,维生素b来改善症状,需要积极改善。
问题分析:血卟啉病原称紫质病,属少见病,大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。
意见建议:临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状和血压增高。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。
病情分析: 血卟啉病又称血紫质病,系由遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病。
这种病根治,目前的医疗技术还没有这么发达,只能预防复发,措施有:1.避免诱因不宜服用各种引起症状性卟啉尿的药物。避免过度疲劳、精神刺激和饥饿、饮酒、感染等各种诱因可减少本病发作。 2.饮食糖有抑制ALA合成酶的作用,因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效。急性发作时10%~25%葡萄糖或果糖以10~15g/h 的速度,静脉滴注24h配合高糖饮食能使症状迅速缓解。