真性红细胞增多症可考虑静脉放血,可在短时间内迅速减少红细胞负荷,血液细胞单采术,适用于血红蛋白升高的患者,药物治疗,应用干扰素以抑制骨髓增殖。如患者出现瘙痒的现象,应给予息斯敏以抗过敏。
真性红细胞增多症的临床表现为头痛、眩晕、多汗、疲乏、健忘、眼花、视力障碍、肢端麻木及刺痛等症状。皮肤和黏膜红紫,尤以面颊、唇、舌、耳、鼻尖和四肢末端为甚,眼结膜显著充血。栓塞和出血伴血小板增多时,可有血栓形成和梗死。
血液黏滞度增高,可以出现头痛、虚弱、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经症的症状,常有消化道不适,主要包括上腹不适,其他全身症状包括皮肤和黏膜出现淤斑、牙龈出血、四肢末端烧灼样疼痛等。
真性红细胞增多症的一般生存期在10-15年以上。最后死亡的主要原因是反复的血栓形成,有栓塞、有严重的出血。一部分最后在晚期的时候转化为急性髓细胞白血病,还有的发生了骨髓纤维化,产生了造血衰竭。
真性红细胞增多症(PV)诊断的主要标准有:男性血红蛋白大于165g/L,女性血红蛋白大于160g/L或男性红细胞压积大于49%,女性红细胞压积大于48%。骨髓活检提示三系高度增生伴多形性巨核细胞。JAK2/V617F突变或12号外显子突变。次要标准:血清EPO水平低于正常水平。满足以上主要标准或主要标准+次要标准则可诊断为PV。
真性红细胞增多症的治疗方法包括放血疗法、化学疗法、生物疗法、骨髓疗法;放血疗法主要是采取静脉放血进行治疗,通过放血来降低红细胞含量,化学疗法主要是采取化学药物对红细胞的生长进行压制,生物疗法是通过注射生物干扰素来抑制红细胞的生长。
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