原发性骨髓纤维化是一种比较严重的疾病,是造血功能出现问题的一种疾病,是一种由于骨髓造血组织中胶原纤维增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增殖性疾病,本病具有不同程度的骨髓组织增生,以及主要发生在脾,其次在肝和淋巴结内的髓外造血。
骨髓纤维化首先分为原发性骨髓纤维化和继发性骨髓纤维化,原发性骨髓纤维化一般低危组的中位生存期15年左右,高危组的中位生存期为3年左右。具体的情况要根据病人的个人体质和治疗效果而定。
原发性骨髓纤维化低危组的中位生存期15年左右,高危组的中位生存期为3年左右,积极的中西医结合治疗,可延长生存期。继发性骨髓纤维化的具体生存期要根据详细的原发病而定,但是情况要根据病人的个人体质和治疗效果而定。
MF-0散在线性网关纤维,无交叉,相当正常骨髓,MF-1疏松的网关纤维,伴有很多交叉,特别是血管周围区,MF-2弥漫而浓密的网关纤维增多,伴有广泛交叉,偶尔仅在胶原纤维和局灶性骨硬化,MF-3弥漫而浓密的网关纤维增多,伴有广泛交叉,有粗胶原纤维束,常伴有显著的骨硬化。
主要是由造血组织中胶原增殖纤维的影响引起的,不会引起骨髓增殖性疾病。重要的临床治疗方法可以补充人体必需的雄激素,加速红细胞的成熟和释放,并可以在医生的指导下选择药物治疗。
继发性骨髓纤维化与原发性骨髓纤维化的区别,继发性骨髓纤维化是指各种不同的疾病,引起的骨髓造血组织纤维化受到影响了造血功能的,原发性骨髓纤维化是血小板增多及脾脏显著增大而引起的。