一般情况下，极重度肺动脉高压的治疗方式有以下几种：
肺血管畸形导致的极重度肺动脉高压的治疗方式有进行行肺移植手术。如果已经并发肺源性心脏病心衰时，有些只能药物对症治疗，减轻肺动脉压力的情况。
治疗期间，患者需要注意休息，避免过度劳累，多喝温开水促进新陈代谢，保持充足的睡眠时间，有利于增强抵抗力，促进身体的恢复。
如果是心脏病原因导致的，就要进行心脏病的矫正，如果是肺动脉栓塞原因的，可以进行血管栓塞的手术取出等，对症治疗可以采取降肺动脉压力的药物治疗或者养疗、利尿、强心等。
肺动脉高压是很常见的一种肺血管的病变，关键是明确原因，指导针对性的治疗。方法有吸氧、降肺动脉高压的药物。主要是肺心病的治疗，降肺动脉高压的治疗为辅，同时快速地通过口腔、尿液以及毛孔排出体外，使已经存在体内的致病因子无法生存，消除致病根基。
如果出现了肺动脉高压，往往与慢性阻塞性肺疾病或者是心力衰竭有直接的关系，可以考虑及时的应用药物降低肺动脉高压，积极治疗原发病。平时注意减少熬夜，注意增加休息，以低盐低脂饮食为主。
可以口服一些溶栓抗凝的药物，肺动脉高压定义指的是静息状态下，右心导管测定肺动脉压力，大于等于30毫米汞柱叫做肺动脉高压。肺动脉高压力在30到50毫米汞柱，就叫做轻度肺动脉高压。
肺心病肺动脉高压的患病率很长，在疾病的早期阶段，经常咳嗽，咳嗽不持久，晚上更频繁发生，当发现患有肺心病的肺动脉高压时必须去医院检查，可以通过心电图检查肺心病的肺动脉高压，血气分析，血液检查，X线检查和超声心动图检查。