皮肌炎最常见、最明显的症状是皮损。有些病人会有一些皮肤损伤。专家说，典型的皮肤损伤是以上睑为中心的非肿胀的深紫色红斑。在关节的伸展表面、手的背部、远端指间关节和指甲周围的皮肤上可以看到红斑。它也发生在胸部和颈部的V形区域。随着病情的发展，病灶萎缩，鳞片瘙痒。少数病人有皮下钙化。
如果出现了皮肌炎后，就会在初期发现有肌肉方面的变化。多数会出现皮肤的症状表现，这种症状主要就是皮肤损害，有的症状比较轻微，但是也会出现皮损严重的狰狞在，所以如果发现皮肤有损害的程度，或者是在面部有一些紫红色的斑块，就应该及时去诊断，避免错过最佳的治疗皮肌炎的时间。
临床及实验室检查并无肌炎的证据，则称为无肌病性皮肌炎，或者说无肌炎性皮肌炎。这种情况可能是疾病早期，或者只有皮肤改变阶段，或者是一种亚临床类型的皮肌炎。
无肌炎性皮肌炎的症状主要是可出现多样性皮疹，特征性皮疹通常有两种，一种是眶周的水肿性，暗紫红色斑，可扩展至面部、颈部、前胸上部，上眼睑淡紫色肿胀称为向阳疹，另一种是关节伸侧稍高出皮肤的鲜红色鳞屑性皮疹，称Gottorn征。
皮肌炎的主要症状包括两个方面，一个就是皮肤的症状，一个就是肌肉的症状。皮肤主要是皮疹，比如在脸上出现眼眶周围的紫红色的斑，出现颜面部的红斑，还有一个典型的症状是在前胸V型区出现红色的皮疹。肌肉主要表现就是四肢肌肉疼痛、无力，尤其在四肢的近端肌肉，近端肌肉指的就是大腿，还有上臂的肌肉无力，胳膊上抬不过头，以及下蹲的时候起不来。
皮肌炎极少数会急性发病，早期会有皮肤和肌肉损害，比如眼周会出现水肿性紫红斑，伴有鳞屑，穿衣服梳头发这类需要抬胳膊的动作会累，下肢肌肉受累会出现上台阶或者下蹲困难。
一般情况下，小儿皮肤肌炎，其发生率较高，且不为人所熟知，往往不能得到有效的治疗，导致其病情加重。小儿皮肤肌炎的临床表现为：
1、两侧肌肉的对称性乏力，主要症状是乏力，走路、爬楼梯、穿衣等都会有一定的难度，甚至是手脚发软，不能举起上肢；
2、面部有蝶状红色斑点，并伴有红色的皮肤，并伴有丘疹。
3、重度皮肤肌炎，长期不及时处理，会影响到心血管，出现早搏、心肌病样改变、呼吸困难等症状。
