先天性扩张型心肌病怎么治

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先天性扩张型心肌病怎么治
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周恒 副主任医师 武汉大学人民医院内科 三级甲等
擅长:心肌重构与心力衰竭的发病机制与临床防治
扩张型心肌病由心脏扩张引起的,心肌收缩力下降,显示单侧或双侧心腔增宽,晚期则可发生心脏功能衰竭,引起肺淤血或者体循环淤血等,需长期服药治疗,这先天性与基因相关,一旦成型,则难以根治,大部分病例需长期服药,防止进一步扩大范围,严重者仍需选择移植。
扩张性心肌病(DCM)是一种病因不明的心脏病变。其特点是:左室或左右室壁增大,同时伴有或不伴有充血性心脏衰竭。室性和房性心律不齐比较常见。这种情况会逐渐恶化,并且可以在任何时期出现。
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扩张型心肌病由心脏扩张引起的,心肌收缩力下降,显示单侧或双侧心腔增宽,晚期则可发生心脏功能衰竭,引起肺淤血或者体循环淤血等,需长期服药治疗,这先天性与基因相关,一旦成型,则难以根治,大部分病例需长期服药,防止进一步扩大范围,严重者仍需选择移植。
扩张性心肌病(DCM)是一种病因不明的心脏病变。其特点是:左室或左右室壁增大,同时伴有或不伴有充血性心脏衰竭。室性和房性心律不齐比较常见。这种情况会逐渐恶化,并且可以在任何时期出现。

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一般情况下,早期扩张型心肌病可以通过以下方式进行治疗:
早期扩张型心肌病是确诊的,患者可以通过增加药物来促进心肌重塑,避免进一步发展。目前临床上应用最多的是倍他乐克、血管紧张素转录剂赖诺普利、醛固酮拮抗剂螺内酯等药物。同时还需要注意肺循环中的瘀血,加用速尿等利尿药物,缓解体循环的缺氧。平时注意不要剧烈运动,注意多休息。

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扩张型心肌病是因为本身的遗传因素和病毒性心肌炎,所以在儿童时期诊断为扩张性心肌病,而在初期就有心室增大,射血分数降低,说明疾病进展迅速。这种类型的扩张性心肌病变,可以在初期给予阿CEI或ARB等抗凝治疗,并能起到缓解心力衰竭的作用。同时伴有左束支传导阻滞的患者,也可以采用CRT进行心脏同步处理,提高其工作效能。以上两种方法都不理想,也可以进行心脏移植。

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扩张型心肌病晚期以心衰标准为主,部分可表现为心律失常,栓塞时也可表现出相关症状。
在治疗上则以心衰治疗为主。
1、应用ACEI或者ARB,所有左心室射血分数低于正常值者均应采用,由小量开始,渐增至目标量。
2、β受体阻滞剂。
3、盐皮质激素受体拮抗剂(含依普利酮、螺内酯等)对ACEI、β受体阻滞剂等药物应用基础上出现心衰任然表现且无肾功能损害者均应采用。但电解质水平应严密监测。
4、伊伐布雷定其可延缓窦性心律但不会延缓房颤时心室率。
5、利尿剂,可改善胸闷,气短,水肿等症,从小量开始服用。

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扩张性心肌病的晚期以纠正心功能不全,药物治疗和手术治疗为主要治疗手段。
西地兰、米力农、左西孟旦等强心药可以提高心肌的收缩能力,并配合呋塞米、螺内酯等利尿剂,可以起到促进排尿的作用。还可以使用扩张血管的药物来改善心肌的血液供应。三腔起搏器可以用于治疗重症扩心病,提高心功能,缓解症状。重症扩心症的病人,可以选择在晚期进行左室辅助装置的植入,也可以选择心肺联合移植。

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对于家族性扩张型心肌病,可以采取以下措施:
1.平时要注意多吃苹果、香蕉、芹菜、白菜等水果、香蕉、芹菜、白菜等。
2.贝纳普利、氯沙坦、比索洛尔、阿司匹林、地高辛、多巴胺、多巴酚丁胺、硝酸甘油、硝普钠等。
3.胸腔或心包积液伴发胸腔或心包穿刺引流是可行的。
4.对于晚期病人,应考虑进行心脏电复律除颤器、心脏再同步化或心脏移植。

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