一般情况下,运动神经元病是以肌肉无力及萎缩突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。具体内容如下:
运动神经元病主要表现是一侧或者双侧的手指不灵活,无力,随着时间的延长出现手部小肌肉萎缩,双手可呈鹰爪形。
患者在日常生活中应保持良好心态,积极配合治疗,遵医嘱用药,并努力纠正不良生活习惯。定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。
运动神经元在中医里被称作肌萎缩侧索硬化,夏科病,卢伽雷氏病,渐冻人。普遍认为是由遗传因素和环境因素导致该病的发生。好发于40到70岁的中老年人。表现为上,下运动神经系统受累,是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞,脑干运动神经元,皮层锥体细胞以及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。
运动神经元病饮食需要高蛋白高能量饮食,提供神经细胞和骨骼肌细胞再生所需的物质,从而增强肌肉力量,增加肌肉。早期食用高蛋白、维生素和微量元素的食物,同时要积极配合山药、薏米、莲子心、陈皮、太子参、百合等药膳,禁食辛辣食物,戒烟酒。中晚期患者以高蛋白、高营养、高能量的半流食和流食为主,少食多餐以维持患者的营养和水电介质平衡,劳逸结合,避免强行性功能训练,因为强性功能训练会使骨骼肌疲劳,不利于细胞再生和再生。
运动神经元病是一种进行性严重的神经退化症,病情发展迅速,如果没有及时的治疗方法,患者的预后会很糟糕。
第一,要预防病人跌倒,由于病人的肌肉力量明显降低,很容易发生跌倒,如果摔跤会导致颅内损伤或骨骼断裂。
第二,要加强对自己的精神状态的调整,运动神经元疾病的病人一般都是害怕和沮丧的,所以要进行情绪上的宣泄,如果需要的话,可以去找精神科的专家。
第三,运动神经元疾病的病人会有吞咽障碍、喝水呛咳等症状,要及时给予流食或半流食,以免引起肺部的炎症。
运动神经元病可能会遗传,可能不会遗传。
近年来发现在某些家族性运动神经元病中,在肌萎缩侧索硬化中存在酶的基因,该酶基因出现了问题,直接引起疾病的发生,经鉴定为致病基因。如果没有这个基因突变,就会造成肌肉功能丧失和神经传导速度减慢等现象,也就是所说的“运动障碍”。家族性运动神经元疾病中,仅占运动神经元病的5%~10%。所以要知道这个遗传型和病因,才能明确诊断出发病原因。临床对于多数患者,仍是缘由不明,对90%~95%以上患者家属,不存在遗传问题。因为这个患者没有任何症状和体征。
运动神经元病的护理主要是家庭护理。
患者因肢体无力等导致没有办法自己吃饭时,可根据肌力及运动能力,适当选择吸管、勺子、防滑餐具等辅助工具。存在呛咳、误吸等情况时,可适当改变食物浓度或使用吸管等工具辅助摄入,吃饭时应谨慎或分次完成呼吸肌无力导致隔肌下降不能,表现为早饱,可采取少量、多次进餐的方法,多吃高热量食物改善营养状态。
家人在面对患者时,应给予合适的心理支持,综合考虑其当前的沟通能力、认知状态和心理承受能力,制定更加合理的诊疗方案。