夜间发作性肌张力障碍的临床表现

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夜间发作性肌张力障碍的临床表现
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吕志勤 主任医师 北京大学第一医院内科 三级甲等
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病...
夜间发作性肌张力障碍的表现可分为2种。
一是短时间发作,持续十五至六十秒,二为发作时间较长,历时可达六十分钟。长期持续发作的情况下,就会造成肌肉萎缩甚至瘫痪。短时间的夜间发作性肌张力障碍的特点,是指时间不能超过1分钟的,发作一般先于临床及脑电图清醒,每天晚上发作几次,最多的也有十五六回,未迟到或几乎整夜发作,发作时两眼张首向上,继而躯干及肢体肌张力障碍体位,且伴有头指样或舞蹈样的手足徐动作,发作刻板,常伴随着一些声音,发作后,病人神志不清,没有干扰的话,一般能恢复睡眠。一般情况下,白天发生的症状也会随之消失。长期此种夜间发作性肌张力障碍较罕见,临床表现与短期内夜间发作性肌张力障碍相似,仅发作时间较长,能做到一小时,病人偶有清醒时,发作相似。
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夜间发作性肌张力障碍的表现可分为2种。
一是短时间发作,持续十五至六十秒,二为发作时间较长,历时可达六十分钟。长期持续发作的情况下,就会造成肌肉萎缩甚至瘫痪。短时间的夜间发作性肌张力障碍的特点,是指时间不能超过1分钟的,发作一般先于临床及脑电图清醒,每天晚上发作几次,最多的也有十五六回,未迟到或几乎整夜发作,发作时两眼张首向上,继而躯干及肢体肌张力障碍体位,且伴有头指样或舞蹈样的手足徐动作,发作刻板,常伴随着一些声音,发作后,病人神志不清,没有干扰的话,一般能恢复睡眠。一般情况下,白天发生的症状也会随之消失。长期此种夜间发作性肌张力障碍较罕见,临床表现与短期内夜间发作性肌张力障碍相似,仅发作时间较长,能做到一小时,病人偶有清醒时,发作相似。

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夜间发作性肌张力障碍可以采取以下检查:
夜间发作性的肌张力障碍,其发作以非快速眼动性睡眠第2期为主,还可发生在第三、四期,运动症状亦有中枢性呼吸暂停、心率减慢及皮肤渐改变前。发作时,因运动干扰,脑电图瞄记往往尾记多。但肌张力障碍发生前,以及发作后的马上瞄记,亦未见癫痫样1波形。定期进行脑电图记录,可有部分癫痫样波形,而与该肌张力障碍的发作无关。
还开进行其他检查,如经头颅CT检查。

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发作性肌肉紧张症的病人会有一阵性的肌肉紧张的症状,例如一阵性的面部肌肉的痉挛,嘴角的抽搐等。
由于病变的位置和症状也各不相同,如果只是局部的肌肉张力紊乱,对病人的工作和生活都没有太大的影响,而病人有发作性的全身肌肉张力的问题,例如某些病人有发作性的癫痫,否则会导致日常功能的损害。因此,由于各种原因和诱发的肌肉紧张症,其治疗方法也各有差异,需要根据具体情况来确定具体的治疗方法。

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一般情况下,发作性肌张力障碍临床最常表现为痉挛性斜颈、扭转痉挛、眼睑痉挛等。对于本病,治疗可口服盐酸苯海索或氟哌啶醇、泰必利等。在西药中,阿片类药物和β受体阻滞剂对该症具有较好疗效;而钙离子拮抗剂也有一定效果。对药物无明显疗效者,可采用局部注射A型肉毒毒素或外科丘脑切开术、脑深部电刺激治疗及外周手术等进行治疗。

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肌张力障碍多表现为肢体某些部位发生不自主运动而发病。
主要表现为四肢姿势异常和肌肉无力。一般从一侧足不自主内翻,依次延伸至同侧和对侧四肢出现不自主的扭曲运动。一般是先表现为四肢屈伸不利,后发展至躯干不能直立而导致偏瘫。有的还以头部带臂先发病,打字或书写时手的过度屈曲,与书写痉挛相似,或者颈部没有自主的扭转,如痉挛性斜颈。有时还可伴有肌肉萎缩和肌力下降等症状,甚至可能发展成运动神经元病而导致死亡。

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肌张力障碍并不属于癫痫,癫痫是一种神经系统疾病,由于多种病因引起的慢性脑部疾病,而肌张力障碍属于肌肉性疾病,所以说肌张力障碍并不属于癫痫。
癫痫是一种表现为反复癫痫发作的慢性脑部疾病,会突然间毫无缘由的发作。伴有四肢肌张力增高,大小便失禁等临床表现的一种特发性疾病。而肌张力障碍表现为肌张力功能亢进或肌张力功能过于低下的一种临床表现形式,多数是由于中枢性颅脑损伤导致的,主要表现症状为有扭转痉挛、痉挛性斜颈、书写痉挛等。

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