大泡性天疱疮

1.糖皮质激素用量比治疗寻常性天疱疮者低些，减量亦可稍快些。皮疹局限的轻症患者用泼尼松30mg/d，皮疹较广者用，40～50mg/d，严重泛发性大疱用60～80mg/d。如剂量适当，3～5d即可见效，水疱干涸，无新发损害，7～10d大部损害愈合，红斑消退，维持此量1周后即可逐渐减量，直至用10～15mg/d维持量，治疗数月后逐渐停药。如开始剂量未能控制病情，仍有新发损害者，可增加原剂量的30～50%，如需长期用药，当减至30～40mg/d时，改为隔日给药。病情严重或顽固者亦可采用冲击疗法（单用糖皮质激素或与环磷酰胺联合冲击治疗）。
2.免疫抑制剂如硫唑嘌呤或环磷酰胺，2mg/kg/kg/d，与糖皮质激素合用，可减少激素用量。病情较轻或激素治疗有禁忌证者亦可单独用免疫抑制剂。亦有用甲氨喋呤（MTX）、苯丁酸氮芥、环孢素或霉酚酸酯治疗有效的报道。
3．DDS与糖皮质激素合用，可减少激素用量。有作者推荐用泼尼松30mg/d，加DDS100mg/d的治疗方案。
4.四环素与烟酰胺疗法四环素用量1～2g／d，分2～4次口服烟酰胺300～1500mg/d，分3次服，用药后1～2周即可见效，3～4周皮损多可消退，逐渐减量或停药，如复发再用同样治疗仍可见效。其机制为四环素有明显的抑制白细胞趋化作用，烟酰胺可稳定肥大细胞膜，阻止其脱颗粒，抑制炎症介质的释放，并能抑制3，5-环磷腺苷磷酸二酯酶，还可抑制溶酶体酶的释放，此2药合用有协同作用。此种疗法副作用小，值得应用。也有报告单用四环素0.5～1g／d，口服2～3周使皮损完全消退者；红霉素亦有类似效果。
5.其它磺胺嘧啶（SP）、复方新诺明等可用于局限型或较轻的患者。病情严重者亦可用血浆交换或IVIG治疗。
6.中医中药治疗与天疱疮相同，但本病多为老年人，在清热、解毒、利湿方剂中，可加用补气、养血、滋阴药物。
　　7.局部治疗同天疱疮，限局型外用糖皮质激素治疗有较好疗效