成骨不全又称脆骨症、特发性骨脆症及骨膜发育不良等,系中胚层发育障碍所致的全身骨骼发育异常。其特征为骨质脆弱,蓝巩膜、耳聋、关节松弛。是一种由于胶原形成障碍而发生的先天性遗传性疾病。如果严重畸形,应手术治疗。作多处截骨,髓内针固定,纠正力线,并留在骨内以防再骨折。
成骨不全主要是预防骨折,改善负重力线,增加骨路强度,改善功能。80年代后期,陆续有一些试用降钙素治疗的报道,可经鼻腔粘膜吸收给药,给鲑降钙素(sal咖ncalcitonin)2--12个月,但效果并不满意,除了给药后4--5个月时,尿经脯氨酸排出稍增加外,没有更多的改变。治疗前、后骨密度无改变。
指导意见:你好,本病病因尚不清楚多数学者认为与常染色体显性遗传有关部分为常染色体隐性遗传是由遗传性中胚层发育障碍造成的结缔组织异常累及巩膜、骨骼、韧带等而出现相应症状。
指导意见:又名脆骨症,是结缔组织异常累及骨骼内耳皮肤韧带肌腱等,特点是多发生在胎儿及婴幼儿,容易发生骨折进行性耳聋,全身骨骼密度低,骨小梁稀少。
指导意见:你好,可能是属于比较难这种情况临床可以及时休息,继续结合补肾试试。