先天性肛门闭锁是先天性肛门直肠畸形疾病之一，其治疗原则是为了改善术后排便控制功能，避免生命危险。本病的治疗主要是手术，如只有肛膜遮盖者，可行前后纵切口或十字切开，将薄膜剪去，再用食指伸入扩张，如有纤维带者。
一是切开骶尾部和腹部，把直肠盲端拖至会阴做成肛门。二是先在腹部作一个人工肛门等小儿长到1～2岁，再作切开腹部或骶尾部的直肠肛门吻合术。术后要注意孩子的营养，孩子外阴的卫生要保证好的，密切观察。
中医称为肛门内合，属低位畸形。根据先天性肛门闭锁分类的不同，比如低位、中位、高位的不同，它的手术的方式也不一样。如腹会阴肛门成形术：在会阴部、腹部做切口，将直肠游离，从盆腔至会阴做条隧道，将直肠穿出，与会阴皮肤吻合。
对先天性肛门闭锁的治疗，均以手术为主。肛门闭锁的手术根据类型不同，选择不同的方法。如低位锁肛：常规消毒不用局麻也可，只要将会阴部皮肤切开，稍加分离，然后进行扩张，就可以治愈。
患有肛门闭锁术应该及时通过服用促进胃肠道蠕动的药物，排出体内毒素，同时定期去医院进行清理人工造的瘘道，预防出现继发细菌感染等并发症。适当的进行一些运动，也可以促进胃肠道蠕动，促进这些代谢产物排出体外。
目前治疗的方法有很多种，可进行会阴肛门成形术，也可考虑先在腹部作人工肛门，然后再进行直肠肛门吻合。先天性肛门闭锁又称低位肛门直肠闭锁，由于原始肛发育异常，未形成肛管，致使直肠与外界不通。在中医学中称为肛门闭合。肛门闭锁属于中位畸形，临床常见。