并指的临床表现为三指和四指并指。并指的种类比较多,其临床表现有:
1、患者三指和四指并指:比较常见的是三指和四指并指,对幼儿期的患者影响不大。1-2岁的儿童,在外科手术中,手指的形态多为并指,但没有出现侧向的情况。
2、小指并指:小指较短,如小指并指,病人较迟治疗,小指可从侧面牵引儿童的无名指,造成一侧偏移,造成较大的畸形。
3、波兰德综合征并指:病人可出现并指并指。
并指畸形中其相并联的手指数目、并联的程度,以及相并联的组织结构各不相同,并指可发生在任何相邻两指之间,但以中环指及食中指相并联的皮肤并指最为常见。
1、软组织并指:两指或多个手指间有皮肤和软组织相连,相连的皮肤或长或短,向远端指尖间隙延伸,指间隙皮肤宽窄不一。
2、骨性并指:两个或多个手指间除有皮肤软组织相连外,还有指骨间的相连。
并指一般情况由遗传因素或外部因素引起。正常的手指趾甲由板状向手指状转变,需要经过细胞的凋亡。怀孕4-8周左右,如果胚胎发生了细胞凋亡,那么指蹼就不能分化,最后会导致并指。环境因素、高龄孕妇、药物等因素均能引起并指的发生。Poland综合征是一种比较特殊的短指和并指类型,临床上认为胎儿期锁骨下动脉发育异常,导致上肢和胸壁肌肉群的血供不足,从而导致发育障碍,短指并指,胸壁发育不良。
并指手术一般最好在出生3个月到2岁之间手术。
1、儿童如果是单纯的并指,在1-2岁时可以进行外科手术。
2、部分并指是指儿童在8-10个月时出现的骨骼畸形,如果是比较严重的,可以尽早进行手术,以免出现关节被较短的手指牵扯而偏侧。
3、大多数波兰氏综合症的病人有2~5根手指,有的甚至是拇指,需要分两次做手术。
4、Apert综合征是一种比较复杂的合并指,需要多次手术,在孩子6个月的时候可以进行拇指的处理,3-6个月后可以分离。
一般情况下,小儿尖头-并指(趾)综合征是遗传、继发的原因引起的。小儿尖头-并指(趾)综合征是染色体显性遗传病,主要是遗传引起的,临床症状表现为存在颅缝早闭或者上颌骨发育不全等头面症状,其他疾病的继发病变:在对病例研究中发现多数患者还患有骨炎、佝偻病等疾病,或者在妊娠时存在有羊水脐带压迫的情况发生,这些可能影响到婴儿出生、发育的因素可能导致了本病发生。
尖头并指趾综合征是尖头并指、眼球突出、鼻梁低、上睑下垂、脊柱和四肢畸形、并指(趾)畸形、斜视、惊厥、听力减退,特异性的塔颅顶短而尖,几乎所有病例均出现有颅缝早闭,前额高耸,上颌骨发育不全。