半乳糖血症

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病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
半乳糖血症
医生回答共2条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
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张凌瑜 山东齐鲁医院内科 三级甲等
擅长:高血压、糖尿病、心血管疾病
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问题分析: 你好。是一种先天基因缺陷所引起的疾病,导致该病症的缺陷基因主要是编码1-磷酸半乳糖-尿嘧啶核苷酸转移酶。该酶的缺陷使半乳糖及其氧化还原产物在体内积累,出现肝肿大、白内障等严重症状。
意见建议:半乳糖血症的治疗一般是以不含半乳糖食物进行饮食控制治疗,如母乳,牛乳,乳制食品,动物内脏等均应禁食.婴儿可用豆奶替代牛,母乳喂食.应定期监测血中半乳糖及半乳糖-1-磷酸盐的含量.这种病不能完全治疗好只能靠饮食控制.
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黄树菁 医师 威县七级中心卫生院妇产科 一级甲等
擅长:细菌性阴道病,盆腔积液
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指导意见:半乳糖血症是一种半乳糖代谢异常的遗传病是由于1-磷酸半乳糖尿苷转酰移酶缺陷,使1-磷酸半乳糖和半乳糖醇沉积而致病,按红细胞及肝脏酶学变化该酶有几种变异型。肝、肾眼晶体及脑组织是主要受累器官。
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相关问答

一般情况下,小儿患有半乳糖血症不能喝奶粉。
牛奶中的乳糖会被消化为半乳糖,半乳糖血症儿童由于缺乏半乳糖的酶,所以半乳糖的含量会增高,从而造成半乳糖不能在人体内进行新陈代谢。如果孩子体内的半乳糖含量超过了某个数值,就会出现恶性呕吐、拒绝进食等情况,甚至会出现黄疸。如果体内的半乳糖浓度过高,就会引起中枢神经系统的毒性反应。因此,小儿患有半乳糖血症不能喝奶粉,否则容易影响身体健康。

周小凤副主任医师儿科首都医科大学宣武医院已帮助用户:0
擅长:小儿呼吸神经疾患、小儿癫痫等疾病的诊治。

小儿半乳糖血症,可能是尿二苷酸半乳糖4异构酶缺乏、半乳糖激酶缺乏等原因导致的。具体分析如下:
1、尿二苷酸半乳糖4异构酶缺乏:该酶的主要作用使尿二苷磷酸半乳糖-4转化为尿二苷磷酸葡萄糖,因此,尿二苷酸半乳糖4异构酶缺乏会引起半乳糖转化受累,导致小儿半乳糖血症。
2、半乳糖激酶缺乏:半乳糖激酶的主要作用使半乳糖转化为半乳糖-1-磷酸,半乳糖激酶缺乏缺失容易导致半乳糖-1-磷酸生成障碍,引起半乳糖的积累,从而造成小儿半乳糖血症。

卢成瑜主任医师儿科广州医科大学附属第一医院已帮助用户:0
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

半乳糖血症不是糖尿病。
半乳糖血症是由于遗传因素引起的半乳糖酶缺乏引起的半乳糖代谢缺陷导致半乳糖增多的代谢综合征。然而,糖尿病是由遗传和环境因素引起的一组临床综合征,以糖代谢紊乱为主要表现。胰岛素分泌胰岛素或两者都有缺陷,导致碳水化合物、脂肪、蛋白质、水和电解质等紊乱。临床上以慢性长期高血糖为主要特征。所以两者都是代谢性疾病,但又有所不同。他是不同的疾病,代谢紊乱产生的原因和物质也不同。

孙香兰副主任医师内科山东省立医院已帮助用户:0
擅长:内分泌常见病的诊治。

应到正规医院治疗,检查血、尿中半乳糖含量确诊,一经确诊应迅速开始治疗,治疗越早越好,以免发生不可恢复的脑、眼、肝及肾等重要脏器的损伤,并停止喂乳类食品,用谷类代替。另外补充维生素,按时添加其他辅助食品,控制好饮食。

王相华主任医师内科山东省立医院已帮助用户:0
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

问题分析:得了半乳糖血症应禁用乳制品。只要食物中不含半乳糖或乳糖,患儿就不会发生半乳糖血症。故本病的治疗主要是限制含有半乳糖和乳糖的食物。
意见建议:半乳糖和乳糖主要存在于乳类食物中。早期诊断后应在饮食中摒除一切含半乳糖或乳糖成分的食物。婴儿期可用豆浆代替牛奶,并适当补充钙及其他矿物质、维生素。

王玮主治医师内科内蒙古自治区第四医院已帮助用户:0
擅长:呼吸内科,结核内科及传染科疾病

问题分析:您好,半乳糖血症的治疗一般是以不含半乳糖食物进行饮食控制治疗,如母乳,牛乳,乳制食品,动物内脏等均应禁食
意见建议:婴儿可用豆奶替代牛,母乳喂食.应定期监测血中半乳糖及半乳糖-1-磷酸盐的含量.这种病不能完全治疗好只能靠饮食控制.

吴亚莉护士妇产科合肥市滨湖医院已帮助用户:14367
擅长:子宫肌瘤,人流,痛经,妇科综合,月经不调,宫外孕