因胆道的堵塞，胆汁淤积导致的肝硬化，称为胆汁性肝硬化。分为原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁肝硬化两种。原发性胆汁肝硬化又称为原发性胆汁性胆管炎，其病理机制暂不明确，可能与自身免疫有关。而继发性胆汁肝硬化主要由胆道系统梗阻导致，常伴随其它疾病。常由结石、胰头癌、壶腹部癌等肿瘤对肝外的胆管压迫所致。
胆汁性肝硬化是免疫性疾病，可以引起胆汁瘀滞，出现皮肤粘膜黄染，肝功能损伤。可以使用保肝药，抗肝纤化药物，日常生活中饮食以清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。
胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾患，治疗费用较高，一般需要在三级医院进行治疗，相关免疫学、血清检测较多，基层医院治疗较为困难。胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病。没有什么特异性治疗。一般需要注意休息，进食高热量、高蛋白、纤维素丰富而易消化食物为宜。
早期发现病人给予积极治疗。注意饮食，合理营养，节制饮酒，加强劳动保健，对于有以上病因有肝硬化者应及时进行全面体检及有关检查，争取在代偿期得到合理积极治疗，防止向失代偿期发展。定期体格检查，同时避免各种诱因，预防和治疗可能出现的并发症。
胆汁性肝硬化是自身免疫介导的慢性进行性胆汁淤积性肝病，它可以表现出肝脏的增大、墨绿色，随着疾病的进展，可以出现结节状改变。原发性胆汁性肝硬化的治疗主要是以药物治疗为主，只能积极地控制症状。目前常用药物为主，它可以减少内源性胆汁酸对肝脏的毒性，保护肝细胞膜，增加内源性胆汁酸的分泌，同时具有免疫调节作用。
胆汁性肝硬化没有统一的固定时间来观察其状况的变化，原发性胆汁性肝硬化是指其病情发展到非常严重的程度，对生命和健康构成威胁。早期发现、早期治疗和及时控制疾病的发展是关键。
