原发性胆汁性肝硬化比较难治疗，但是可以定期到医院检查肝功，及时进行治疗，平时要多清淡饮食，注意休息，避免劳累，配合医生嘱托用药物调理，控制病症，消除肝脏炎症，清除肝脏瘀滞，恢复肝脏功能，减轻痛苦，提高生命质量。
家人有原发性胆汁性肝硬化，患病风险会增加，对于原发性胆汁性肝硬化，仍没有很好的治疗方法，主要是以对症支持治疗为主。饮食上应当以清淡、易消化饮食为主，腹水较多还应当注意限制钠盐的摄入。
原发胆汁性肝硬化是一种常见的自限性肝病，一般在中年妇女中比较常见，其发病比较慢，主要症状有黄疸、瘙痒、转氨酶升高、肝功能不全等症状，前期可能会出现抗线粒体抗体M2，如果有可能是原发性胆汁性肝硬化患者，需要做抗线粒体抗体M2的检测。原发性胆汁性肝硬化的主要是护肝和降黄，在临床上，有一种叫做熊去氧胆酸的特殊药方，可以有效改善症状。
此外，如果出现这种情况，患者应该注意调整饮食，尽量以清淡有营养的食物为主，有助于改善症状。
原发性胆汁性肝硬化又叫肥大性肝硬化或汉诺特肝硬化，适当休息，给以高蛋白、高碳水化合物，高维生素低脂饮食，皮质类固醇如氢化泼尼松口服。注意晚期骨病加剧及并发细菌感染。但因有肾毒性及骨髓抑制应慎用。实施对疾病过程的治疗，应注意药物的副作用。
属于免疫性的肝病，它是不传染的，因为它没有病毒。原发性胆汁性肝硬化基本上就是原发性胆汁性胆管炎症，这类人群和抗线粒体抗体是有关系的。可以出现胆汁酸鹅脱氧胆酸数量升高，进入到血液里面，或者是在肝脏的位置容易引起肝脏病变，在30岁开始会出现症状。可以选择药物治疗，没有传染性。
原发性胆汁性肝硬化通过肝脏移植于原发性胆汁性肝硬化的治疗，同时加强保肝、抗肝纤维化治疗，要去医院进行检查治疗，会根据不同的情况来进行针对性的治疗，平时不要吃辛辣刺激性的食物，多吃一些新鲜的水果蔬菜。
