小儿纯红细胞再生障碍性贫血要做染色体检查、骨髓检查、B超检查、生化检查、血常规等检查,具体分析如下:
先天性小儿纯红细胞再生障碍通过染色体检查,可见染色体非特异性断裂和异位;骨髓检查其骨髓象特点为骨髓增生活跃或增生减低,各种血细胞形态基本正常;B超可以清晰地观察有无先天性心脏病、脾脏和肝脏肿大等情况;通过生化检查显示血清叶酸和维生素B12正常,红细胞酶活力正常;通过血常规,白细胞数和血小板数一般正常,血涂片检查无明显异常。
通常情况下,小儿纯红细胞再生障碍性贫血的治疗方法有使用药物、手术治疗等。具体情况分析如下:
1.使用药物:小儿纯红细胞再生障碍性贫血,家长可以按照医嘱给小儿使用泼尼松、环磷酰胺、抗胸腺球蛋白等药物进行治疗,一般能达到不错的治疗效果。
2.手术治疗:如果小儿纯红细胞再生障碍性贫血的病情加重,家长可以带小儿通过脾切除术、骨髓移植等方式进行治疗。
一)急性型再障 起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、粘膜出血广泛而严重,且不易控制。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果,使病情日益恶化,如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。
(二)慢性型再障 起病缓慢,以分血为首起和主要表现;出血多限于皮肤粘膜,且不严重;可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分病人迁延多年不愈,甚至病程长达数十年,少数到后期出现急性再障的临床表现,称为慢性再障急变型。
指导意见:现代医学对再障的治疗主要包括 输血、激素、化疗、免疫抑制剂、骨髓移植等常规疗法。行骨髓穿刺检查确诊再生障碍性贫血,给予口服环孢素、康力龙及输血等治疗。
指导意见:你好大部分病例为部分迪格奥尔格综合征即指胸腺未受损害其T细胞数量及功能正常很少并发感染少数病例为完全迪格奥尔格综合征即指胸腺缺陷者其中部分病儿胸腺缺陷也为部分性其免疫功能缺陷随时间推移而逐渐好转完全性迪格奥尔格综合征患者的T细胞数量和功能显著下降具有明显的感染倾向
指导意见:通常使用激素刺激尚且具有造血功能的细胞.使他们加速分化成各种血细胞.使人体位置在一个相对安全的环境中.再障分为急性和慢性.急性再障起病急.病程快.有极高的短期死亡率;慢性再障病程进展缓慢.患者可以带病生存10几年.甚至20几年.但是生活质量会大打折扣.目前.根治再障的唯一方法是骨髓移植.但是成功率一样不容乐观.