骨纤维异常增生全身都还能治吗?怎么治?中医能冶吗

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骨纤维异常增生全身都还能治吗?怎么治?中医能冶吗
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孙月 护师 北京海华医院妇产科
擅长:妇科综合
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病情分析: 是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收,而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁,可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞,开出生后网状骨支持紊乱,或构成骨的间质分化不良所致。

本病尤其是单骨型,主要以手术切除为主,因放疗有诱发恶变可能。 骨纤维异常增殖症鉴于本病临床进展缓慢,对病变较小或无症状者,可暂不手术,但应密切随访观察。病变发展较快者,伴有明显畸形和功能障碍者,应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法,但有导致功能障碍与美容缺陷之弊。保守的部分切除易于复发,其中单骨型为21%,多骨型可高达36%。手术方法和进路选择,应根据原发部位、侵犯范围和功能损害程度灵活掌握,原则上是尽可能彻底清除病变组织,又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。

  手术中,对儿童及病变广泛者,宜采用经口插管全麻。病变局限者亦可在局麻下切除。

  手术切口有多种,可以根据病变情况选择应用。①Caldwell-Luc法:适用于病变广泛累及上颌骨、鼻腔、眶下壁、筛窦和蝶窦者;②Weber-Fergusson法:适用于上颌骨、眶下壁、颧骨、硬腭及蝶筛窦广泛受侵的病人。③颅—面联合进路:包括双额瓣或单额瓣+Weber—Fergusson切口,适用于原发于颅前窝底或鼻窦、眶壁并互为侵犯的广泛病变。④Fish法:适用于病变原发于颞骨,外耳道、中耳、内耳、岩骨及颅中窝底受累者。

  手术以平凿、圆凿或大刮匙分次切除为好。创面渗血较多,术中宜使 骨纤维异常增殖症用骨蜡止血和给予必要的输血,尤其是儿童更应注意。

  手术拟分两期进行。把两期手术要点分别概括为“换头修面”和“换脸整容”。

  第一期手术将把病变的头盖骨全部切除,换成钛合金的头盖骨。因为患者现在的头盖骨骨纤维带有病变,单纯把增生的头骨削薄继续使用,术后很可能会再次增生。此外还要进行颌面部异常骨结构的切除与整复,施行颅眶重建,将突出的眼球回纳,整复畸形外鼻和口唇以及头面部皮肤整形。通过第一期手术,患者五官将基本恢复正常。

  第二期手术重点解决面部皮肤颜色不一致的问题,切除面部病变的皮肤,取自体带蒂皮瓣移植,对面部分区整容,使患者面部皮肤颜色基本达到一致。本病手术切除预后良好,故术中对邻接颅底及颅内的重要神经、血管部位病变,不要过份切除,以免发生意外。

  普通治疗多采取病段切除后行带血管的骨瓣移植、搔刮后植骨等治疗。但是植骨后由于各种因素影响植骨存活,新植骨与囊壁的融合连接困难,难以修复。多骨型伴病理性骨折治疗就更为困难。中药治疗骨纤维异常增殖症主要是调理内分泌,改善重建微循环,激活成细胞生长。它能使囊腔和弥漫的骨溶解区逐渐修复,骨小梁由稀疏变为致密,骨皮质逐渐增厚。最新应用Ilizarov技术,病灶段切除,自正常骨组织处延长再生能较快的彻底治疗骨纤维异常增殖症。

  本病手术切除预后良好,故术中对邻接颅底及颅内的重要神经、血管部位病变,不要过份切除,以免发生意外。
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