一般情况下,肥厚型非梗阻性心肌病可能与基因有关,其病理学特征是:
一侧或两侧的室间室厚度增大,室间厚度比左侧后壁大,并伴有或不伴有左室出口狭窄。临床上需要做的是心脏彩色超声检查。临床上常见的症状有胸闷、胸痛、心慌、疲倦、活动能力降低等,有些病人在激烈的锻炼过程中出现突然死亡。肥胖型梗阻心肌病患者要保持良好的作息习惯,平时要多做一些锻炼,少做一些剧烈的活动,不要过于兴奋。可以使用美托洛尔、索洛尔、地尔硫卓、伊纳普利、培哚普利等能明显减轻心脏的收缩能力、减缓心跳、抑制心脏重塑。心脏介入性射频消融,心脏手术切除大面积的心脏。
肥大型心肌病是一种以心室肌不对称肥大为特点的心肌病,其表现为室间隔明显增厚,使心室腔狭窄,体积减小,室壁增厚,有效的心输出能力降低,并伴有多种心律不齐,甚至会导致猝死。
肥厚型心肌病根据有无阻塞性肥厚型心肌病和梗阻性肥厚型心肌病。非阻塞性肥厚性心肌病,流出道无阻塞,可用ACEI或ARB类的药物进行治疗,同时伴有恶性心律失常的患者可以选择ICD。
梗阻性肥厚型心肌病考虑与遗传有关,治疗分药物治疗和手术治疗。应避免应用洋地黄制剂,如地高辛,避免加重梗阻,因ACEI如依那普利和ARB缬沙坦等药物,对该疾病有效性尚不明确也应慎用,硝酸酯类药如硝酸甘油因扩张外周小静脉,导致回心血减少加重梗阻应避免使用。
梗阻性肥厚型心肌病主要是药物治疗。
梗阻性肥厚性心肌病是肥厚性心肌病类型之一,表现在静息下左心室流出道和主动脉峰值压力阶差超过或等于30毫米汞柱的梗阻性。目前对该病的病因及发病机制尚未完全清楚。它的治疗指南建议应用β受体阻滞剂以减少血流,减轻流出道梗阻的压力。在临床工作中,β受体阻滞药常被用于高血压和心力衰竭等疾病。如果对β受体阻滞剂不能耐受或存在禁忌症者,可考虑服用维拉帕米等钙离子拮抗剂来改善症状。对无明显心律紊乱者,可选用非选择性血管紧张素转换酶抑制剂如卡维地洛。但对压力阶差的严重增大,或伴重度心衰,窦缓者慎用维拉帕米,亦可考虑手术治疗。对心功能不全患者来说,需要同时应用其他抗心力衰竭药物才能有效地控制心脏功能。
需要注意的是,具体用药应在专业医师的指导下进行。
非梗阻性肥厚性心肌病一般不算严重,非梗阻性肥厚性心肌病是指无左心室流出道梗阻的肥厚性心肌病。左室肥大通常发生在室间隔中部、左室顶点或游离壁,但不会造成左室流出道阻塞。部分轻度室间隔肥大病人左室流出道压差无显著性差异,但随着室间隔肥大程度的增加,可演变为梗阻性肥厚型心肌病。
肥厚性心肌病是一种原因不明的心肌疾病,特征为心室壁呈不对称性肥厚,常侵及室间隔,心室内腔变小,左心室血液充盈受阻,左心室舒张期顺应性下降。肥厚型心肌病有猝死风险,是运动性猝死的原因之一。对无症状、室间隔肥厚不明显及心电图正常者暂行观察,避免剧烈运动。