随着WHO2016年新的分类,通过分子分型之后,认为除了Wnt之外,髓母细胞瘤大部分起源于小脑颗粒层,且Wnt本身是起源于脑干背侧菱唇部位的细胞。但是一般的来说与遗传的关系不大,而与基因突变有明确关系,所以髓母细胞瘤发病基本上是以散发为主。
髓母细胞瘤治愈率并不高,可以说接近于零,是一种容易复发的肿瘤,外科手术治疗很难彻底清除肿瘤组织。髓母细胞瘤位于小脑蚓部,突入第四脑室,会阻塞导水管,影响小脑延髓的功能。
髓母细胞瘤是一种恶性程度很高的中枢神经系统肿瘤。这种中枢神经系统恶性肿瘤,主要见于儿童病人。按照世界卫生组织的分级,髓母细胞瘤是四级的颅内恶性肿瘤。这种肿瘤通常位于小脑半球蚓部,在小脑幕以下以及后颅窝的位置。
发现的早晚与预后有直接的关系,如果是晚期,预后很不好,一年生存率较低。复发几率也与分期关系密切的。癌症预后,要根据恶性程度、分期等决定的,现在还是比较严重的,需要积极考虑进行手术及放化疗等治疗措施的,医好的可能性不是没有的。
髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除和术后放射治疗。在某些下可以使用化疗。手术切除:手术切除是治疗这种疾病的主要方法。后正中开颅术应尽可能或几乎完全切除肿瘤,以恢复第四脑室的梗阻。切除肿瘤时,肿瘤尽量沿肿瘤表面的蛛网膜界面分离,髓母细胞瘤病人的生存时间与手术切除程度密切相关。