马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织疾病,这种疾病具体发病原因并不能绝对明确。主要影响病人眼睛、骨骼或者是血管系统等器官。病人面容显老,同时有忧愁的面容、肌肉不发达、四肢奇长而且偏细、关节反复脱位、牙齿不整齐、扁平足、主动脉特发性扩张、二尖瓣异常、高度近视、青光眼、虹膜炎。
问题分析:从您的描述来看,孩子视力全无,主要原因是视网膜脱落造成的。角膜损伤和晶状体损伤,也可以影响到视力。
指导建议:针对这种情况,应该还有机会进行治疗,使孩子的视力得到一定程度的恢复。
眼角膜破裂需要及时去医院眼科检查并进行相应的治疗,或者进行手术。在日常生活中要多注意休息,避免长时间的用眼,饮食方面要清淡温和,待角膜上皮修复后可以用点激素的药水,还要注意要进行定期复查。
马方综合征是一种常染色体显性遗传的遗传性结缔组织病。其会出现四肢细长不均、手指脚趾畸形、骨骼畸形、身高明显高于普通人,并伴有心血管系统异常,特别是伴有瓣膜病和先天性心脏病、白内障、高度近视等症状。应及时进行手术治疗,手术成功率已在90%以上。
问题分析:建议首先到比较大的正规医院眼科进行详细的术前检查,只有符合手术适应症的患者,才能够通过手术的方法进行治疗,从而提高视力。
指导建议:首先是成年人超过18周岁,另外没有角膜或者是结膜疾患,眼压不高,角膜不能过薄。那么才能够考虑进行激光的手术治疗。
马凡综合征是属于先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,都有家族史,主要表现为骨骼、眼和心血管系统的受累。心血管方面主要表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,主动脉和辅助动脉扩张形成动脉瘤和腹主动脉瘤。