我女儿是B地中海贫血查了以后96g /L...

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我女儿是B地中海贫血查了以后96g /L病情严重吗
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沈苑玉 医师 东方友好医院内科
擅长:内科疾病:心血管疾病、呼吸系统疾病、消化系统疾病
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病情分析:你好,地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性疾病。其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低,寿命缩短,可以提前被人体的肝脾等破坏,导致贫血甚至发育等异常,这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。
简单来说就是血红蛋白的结构缺陷,容易被破坏,所以造成贫血。B地中海贫血可分为3型,不知道你女儿属于哪一型,可以通过外周血象跟骨髓象的检查确定分型。
意见建议:如果是轻型的话,可能就是轻度贫血,不会有肝脾肿大,一般都不需要特殊处理,中间型可能出现黄疸,肝脾大,可能需要输血治疗,而重型的呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,症状随年龄增长而日益明显。如果不积极治疗,一般在5岁前死亡。
你女儿现在算轻度贫血,重型的可能性不大,估计是轻型的或者中间型的,如果是轻型要定期复查血常规看下血红蛋白含量,如果保持在90g以上可能会有头晕,乏力,发育稍慢,比较瘦小,容易疲劳,有些甚至终生无症状,所以注意增强营养,不需要其他特别的处理的。
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地中海贫血是遗传的,夫妻双方若同为轻型地贫,怀孕以后对子代的遗传几率是四分之一为正常胎儿,二分之一为轻型地贫儿,而四分之一为重型地贫病人。地中海贫血的遗传与性别无关,男胎女胎发病几率均等。

王相华主任医师内科山东省立医院
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

可用如下方法治疗。基因活化治疗:应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的症状。药物治疗:常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。

王相华主任医师内科山东省立医院
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地中海贫血彻底治疗的几率是比较低的,可以通过用药帮助缓解症状的。地中海贫血是遗传性疾病,是基因有突变导致红细胞异常,一般轻度贫血不会影响生长发育,不需要治疗,严重贫血需要输血治疗,一般没有特别好的治疗方案。

王相华主任医师内科山东省立医院
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地中血是一组遗传性溶血性贫血,由于基因缺陷导致的血红蛋白中一种或多种珠蛋白组合缺失,出现进行性贫血肝脾肿大黄疸发育不良的。如果治疗不及时可以激发肝肾心衰,多功能器官衰竭。

王相华主任医师内科山东省立医院
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是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。

王相华主任医师内科山东省立医院
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输血和去铁治疗:这是对地中海贫血患儿最常用的治疗方法。采用红细胞输注法,先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量提高,然后每隔24周输注浓缩红细胞,使血红蛋白含量维持在较高水平。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。维生素C与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用。

王相华主任医师内科山东省立医院
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