地中海贫血该如何治疗

病情分析：地中海贫血最常遭遇的问题这些病人常会有心脏,肝脏和内分泌的功能异常,其中低量输血的病人较不会有肝脏和内分泌的问题,因为他们的寿命并不够长到足以造成上述损害,而在年纪较大,接受高量输血却没有注射足够除铁剂的病人较常遭遇这些问题.
意见建议:
　轻型地贫无需特殊治疗.中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗.

　　1.一般治疗 注意休息和营养,积极预防感染.适当补充叶酸和维生素E.

　　2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一.

意见建议：

病情分析:
本病大多婴儿时即发病,表现为贫血,虚弱,腹内结块,发育迟滞等,重型多生长发育不良,常在成年前死亡,轻型及中间型患者,一般可活至成年并能参加劳动,倘注意节劳及饮食起居,可以减少并发症,改善症状.禀赋不足,肾气虚弱为主要原因.肾为先天之本,究天肾精不充,则生化无源.“小儿之劳,得于母胎”.可见‘“童子劳”与父母关系密切.肾精不充同时也影响后天脾胃功能和生长发育,久则血气坏败,出现黄疽,积聚等表现,致成此虚实错杂之证.

血红蛋白定量测定是临床常规诊断的方法,HbA2 的增加是轻型β地中海贫血的诊断依据.重型β地中海贫血的HbF通常增加,有时增加到90%;HbA2 的增加量通常亦在3%以上.在α地中海贫血综合征,HbA2 和F的百分比一般都正常,其诊断往往就靠排除小细胞性贫血的其他原因,当血红蛋白电泳上显示快速移动的HbH或Bart碎片时,便可诊断为HbH病.重组DNA基因图技术（特别使用多聚酶链反应方法）在产前诊断和遗传咨询上是十分重要的.在重型β地中海贫血,骨骼的X线检查显示具有慢性骨髓过度活动的特点.颅骨和长骨的皮质层变薄,骨髓腔变宽,颅骨板障空间明显,板障小梁有“太阳射线”状的放射线纹.长骨中可能出现骨质疏松区域,锥体和颅骨可能呈颗粒或磨砂玻璃状表现.指（趾）骨丧失正常形态,而呈矩形甚至于两面凸出.
意见建议:
轻型地贫无需特殊治疗.中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗.

1.一般治疗 注意休息和营养,积极预防感染.适当补充叶酸和维生素E.

2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一.

红细胞输注： 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫.对于重型β地贫应从早期开始给予中,高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变.

其方法是：先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120～150g/L;然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg ,使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上.但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗.

3.铁鳌合剂 常用去铁胺（ deferoxamine ） ,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收.通常在规则输注红细胞 1 年或 10～20 单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷（例如 SF >1000μg/L）,则开始应用铁鳌合剂.

去铁胺每日25~50mg/kg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加人等渗葡萄糖液中静滴8～12小时；每周5～7天,长期应用.或加入红细胞悬液中缓慢输注.

去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退.维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rng/日.
生活护理:
其实轻型地中海贫血人士的身体健康在日常生活中基本上与正常人没甚么分别,既没特别要避忌的东西,亦无需进食“补血”的药物或食物.相反,重型及中型贫血患者对以下的问题宜加以留意.

不要乱吃药物

不少药物,包括中药,西药及坊间成药都会对中,重型贫血患者溶血情况加剧,出现更严重的贫血和黄疸现象.因此当感到不适时,应找注册医生,说明本身是中,重型贫血患者,索取适当的药物,切忌乱吃中药或西药.

此外,由于不少所谓多种维他命或“补血”药都可能含有铁质,地中海贫血病人亦不宜进食此类药物以避免过量吸收铁质.

保持均衡饮食

一般来说,地中海贫血病人只需有均衡饮食,不需特别进食所谓“补血”食物.反之,一些含铁质量高食物如肝脏,牛扒,菠菜,苹果等,应适量而不宜过量进食.

保持适量运动

适量的运动是保持健康所必须的,家长们不应担心贫血会令病人体弱而限制他们的运动量.其实,运动量的多少,病人会因应本身的体能而自我调节,当感到疲倦时便会自动休息.再者,在定期输血的治疗下,重型贫血病者的体能不应特别虚弱.然而当并发症如心脏衰竭形成的时候,病人便应避免剧烈的运动.

指导意见：　轻型地贫无需特殊治疗.中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗.1.一般治疗 注意休息和营养,积极预防感染.适当补充叶酸和维生素E.2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一.

你好，1.一般治疗 注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。
　　2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一。
　　红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L;然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg ，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。
　　3.铁鳌合剂 常用去铁胺（ deferoxamine ） ，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞 1 年或 10～20 单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷（例如 SF >1000μg/L）、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg，每晚1次连续皮下注射12小时，或加人等渗葡萄糖液中静滴8～12小时;每周5～7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。 去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用，剂量为200rng/日。

指导意见：地中海贫血服用中医中药辨证治疗，有望改善贫血、减轻症状；但欲治愈，目前的唯一方法是干细胞移植（骨髓移植）

病情分析:
本病大多婴儿时即发病,表现为贫血,虚弱,腹内结块,发育迟滞等,重型多生长发育不良,常在成年前死亡,轻型及中间型患者,一般可活至成年并能参加劳动,倘注意节劳及饮食起居,可以减少并发症,改善症状.禀赋不足,肾气虚弱为主要原因.肾为先天之本,究天肾精不充,则生化无源.“小儿之劳,得于母胎”.可见‘“童子劳”与父母关系密切.肾精不充同时也影响后天脾胃功能和生长发育,久则血气坏败,出现黄疽,积聚等表现,致成此虚实错杂之证.

血红蛋白定量测定是临床常规诊断的方法,HbA2 的增加是轻型β地中海贫血的诊断依据.重型β地中海贫血的HbF通常增加,有时增加到90%;HbA2 的增加量通常亦在3%以上.在α地中海贫血综合征,HbA2 和F的百分比一般都正常,其诊断往往就靠排除小细胞性贫血的其他原因,当血红蛋白电泳上显示快速移动的HbH或Bart碎片时,便可诊断为HbH病.重组DNA基因图技术（特别使用多聚酶链反应方法）在产前诊断和遗传咨询上是十分重要的.在重型β地中海贫血,骨骼的X线检查显示具有慢性骨髓过度活动的特点.颅骨和长骨的皮质层变薄,骨髓腔变宽,颅骨板障空间明显,板障小梁有“太阳射线”状的放射线纹.长骨中可能出现骨质疏松区域,锥体和颅骨可能呈颗粒或磨砂玻璃状表现.指（趾）骨丧失正常形态,而呈矩形甚至于两面凸出.
意见建议:
轻型地贫无需特殊治疗.中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗.

1.一般治疗 注意休息和营养,积极预防感染.适当补充叶酸和维生素E.

2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一.

红细胞输注： 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫.对于重型β地贫应从早期开始给予中,高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变.

其方法是：先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120～150g/L;然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg ,使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上.但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗.

3.铁鳌合剂 常用去铁胺（ deferoxamine ） ,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收.通常在规则输注红细胞 1 年或 10～20 单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷（例如 SF >1000μg/L）,则开始应用铁鳌合剂.

去铁胺每日25~50mg/kg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加人等渗葡萄糖液中静滴8～12小时；每周5～7天,长期应用.或加入红细胞悬液中缓慢输注.

去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退.维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rng/日.