胆汁性肝硬化是由于长期肝内胆汁滞留，或肝外胆道更阻所引起。内胆汁滞留称为原发性胆汁性肝硬化，后者称为继发性胆汁性硬化。早期的可使用药物治疗，终末期即应进行肝移植。
是一种肝内胆管慢性进行性非化脓性破坏，最终导致肝纤维化和肝硬化的疾病。与自身免疫性肝炎原发性硬化性胆管炎、同属于自身免疫性肝病的范畴。会出现乏力、瘙痒黄疸、消化不良、脂肪泻和代谢性骨病、皮肤黄色瘤。
一般脾脏肿大是因为肝硬化门静脉高压以后，血管压力增高了，导致脾脏瘀血引起的，脾脏肿大是否需要治疗要看具体的情况，如果只是单纯的脾脏肿大，没有其他明显的临床表现或者症状，不一定要特殊的治疗，只需要针对肝硬化原发病进行治疗，脾脏肿大也会有所好转。如果脾脏肿大继发出现脾功能亢进，如化验血常规，白细胞、血小板或者血红蛋白的水平有明显的下降，出现了有可能有继发感染或者有严重的出血倾向的时候，就需要临床干预。
胆汁淤积性的肝硬化在临床上比较少见，是一种自身免疫性的病，常常胆汁淤积在肝内，高浓度的胆汁这时候毒性比较大，会导致肝细胞的变性和坏死，当肝细胞变性坏死以后，局部纤维结缔组织增生，导致肝硬化。
一般来说，原发性胆汁淤积性肝硬化是一种肝胆疾病。
原发性胆汁淤积性肝硬化又叫原发性胆汁性胆管炎，多见于中年女性。可能是遗传、免疫等多种因素造成自身免疫功能紊乱所致，患者可能有食欲不振、黄疸、乏力、皮肤瘙痒等症状，可合并有多种自身免疫性疾病。患者需要遵医嘱长期服用熊去氧胆酸口服，并进行护肝对症治疗。
患者在日常生活中应当加强身体锻炼，注意保暖，饮食清淡，不吃刺激性食物。
一旦病情好转，即应逐步增加蛋白质的摄入，并选用优质蛋白质和营养价值较高的食物，以利于肝细胞的再生和修复。这类食物有牛奶、鸡蛋、鱼、精瘦肉、豆制品等。一般而言，成人以每天摄入蛋白质1－1.5克/千克体重为宜。补充微量元素：乙肝病人体内往往缺乏锌、锰、硒等微量元素，部分病人还缺乏钙、磷、铁等矿物质。
