神经棘红细胞增多症怎么治

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最近我叔叔好像神经有点问题的口面部不自主的运动。表现为进食困难、不太不稳定时候自己咬自己的嘴唇、和舌头。语言还不清楚。去医院检查了下说这是肾颈棘红细胞增多症。不知道要怎么办了不知道要怎么治疗
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张爱香 主任医师 西安市第四医院内科 三级甲等
擅长:神经内科及精神心理咨询、脑血管病、癫痫病、睡眠障碍...
问题分析:镇静剂如苯巴比妥、地西泮、氟哌啶醇对性格、行为障碍,肢体舞蹈症及口面部运动障碍可能有效,但易诱发PDS。多巴胺能药物对PDS可能有所帮助。
最突出的临床表现是运动障碍,以口面部不自主运动,肢体舞蹈症(酷似HD)最常见,常表现为进食困难,步态不稳,时有自咬唇,舌等.
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相关问答

神经棘红细胞增多症是一种比较少见的脂肪遗传代谢疾病,其主要缺陷为血液中β脂蛋白的减少或不足,而神经系统的表现则是由于维生素E不足引起的神经髓鞘不饱和磷脂的过氧化。
1.β脂蛋白的缺失或缺失:由于基因的变异,导致脂蛋白的合成与结构的完整性和脂蛋白的缺失。
2.维生素E不足:肠道内脂溶性维生素的运输能力会受到阻碍,导致血液中维生素E、维生素A和维生素K的减少。
3.外界环境:妊娠期间环境变化,比如暴露于有毒有害物质、X线等,会对胎儿的发育造成一定的影响。
4.自身因素:营养不良、细菌感染、药物、精神压力过大等。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院已帮助用户:0
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

多考虑为神经系统的一种疾病和造血功能异常都会出现这一种临床表现。要到专业的血液病中心和免疫科室来进行一个明确的判断,必要时可以选择骨髓穿刺活检,送病理诊断来选择药物干预的治疗方式,也可以选择透析治疗。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院已帮助用户:0
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

问题分析:您好,神经棘红细胞增多症是一种罕见病,多见于青春期或成年早期,常表现为进食困难,步态不稳,时有自咬唇、舌等。
意见建议:治疗的话暂时还没有特别的治疗方法可以治疗,只能在病情发作的时候应用镇静剂如苯巴比妥、地西泮、氟哌啶醇等对性格、行为障碍,肢体舞蹈症起到控制作用。

陈秋月护士内科武陟县中医院已帮助用户:14200
擅长:内科、

指导意见:尚无有效治疗镇静剂如苯巴比妥、地西泮、氟哌啶醇对性格、行为障碍肢体舞蹈症及口面部运动障碍可能有效但易诱发PDS多巴胺能药物对PDS可能有所帮助

杨铁生主任医师内科北京大学人民医院已帮助用户:5954
擅长:类风湿关节炎,干燥综合征,系统性红斑狼疮,强直性脊柱炎,痛风,热带病,寄生虫病

问题分析:镇静剂如苯巴比妥、地西泮、氟哌啶醇对性格、行为障碍,肢体舞蹈症及口面部运动障碍可能有效,但易诱发PDS。多巴胺能药物对PDS可能有所帮助。
意见建议:最突出的临床表现是运动障碍,以口面部不自主运动,肢体舞蹈症(酷似HD)最常见,常表现为进食困难,步态不稳,时有自咬唇,舌等.

张思琪内科齐齐哈尔医学院已帮助用户:37386
擅长:高血压、糖尿病、心血管疾病

问题分析:根据你的描述分析,神经棘红细胞增多症又称棘红细胞增多症或者Bassem-Kornzweig综合征等等,是一种与遗传相关的独立的锥体外系疾病。临床上以口面部不自主运动、肢体舞蹈症为比较常见的表现,但是也可见如进食困难、步态不稳、时有自咬唇、舌、抽动症等等表现的。
意见建议:建议,对于这种情况,目前尚没有特效的治疗的方法与措施的,多以积极地对症处理为主的,通过积极地对症的治疗调理,是可以暂时缓解不适,以及减轻患者的痛苦的,而同时加强自我的调理以及结合中医药的应用等等,对于减轻痛苦是有帮助的。

秦喜彬医师内科河南省驻马店正阳个体诊所已帮助用户:9557
擅长:感冒,慢性咳嗽,肺炎,腹泻