限制型心肌病终末期的表现

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限制型心肌病终末期的表现
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龚新宇 副主任医师 中日友好医院内科 三级甲等
擅长:内科、心血管疾病
限制型心肌病晚期主要表现为,运动耐量的减低、乏力、倦怠、劳力型呼吸困难和右心功能不全,如颈静脉怒张、吸气时颈静脉压增高、肝肿大、腹腔积液、全身浮肿,体检时可闻及第三心音奔马律;当病变累及二尖瓣或三尖瓣时,可出现相应部位的收缩期杂音,心房压力增高,心房扩大,引起心房颤动,发生栓塞。限制型心肌病患者,血压常常偏低,脉压差较小,除心功能不全和栓塞外,可能会发生猝死的意外。
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一般情况下,限制型心肌病终末期主要表现为运动耐量下降、乏力、倦怠、劳力型呼吸困难、右心功能不全等,如颈静脉怒张、吸气时颈静脉压增高、肝肿大、腹腔积液、全身浮肿,体检时可闻第三心音奔马律;当病变累及二尖瓣或三尖瓣时,会出现相应部位的收缩期杂音,使心房压增高,心房扩大,引起心房颤动并发生栓塞。限制型心肌病患者血压低,脉压差小,除了心功能不全和栓塞外,还可能发生猝死。

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擅长:心肌重构与心力衰竭的发病机制与临床防治

限制型心肌病是以,限制性充盈障碍、舒张功能异常为特征的疾病,通常情况下,限制型心肌病最后阶段的表现如下:
1.顽固性心力衰竭如端坐呼吸、咳嗽、咳痰、咳血、乏力、疲倦、烦躁不安、尿少、骨骼肌萎缩、腹水、高度水肿、倦怠等。
2.肺动脉栓塞的症状如皮肤苍白、烦躁不安、窒息。
3.恶性心律失常包括室速、室扑、室颤,容易引起的大汗、面色苍白、眼睛黑朦、胸痛等。

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限制心肌病,以原发性心肌或心内膜纤维化为主要表现,或心机浸润性病变,导致心脏充盈障碍,出现舒张功能障碍。临床上出现充血性心力衰竭时称为扩张型心肌病。其病理改变是心脏外观轻,中度加重,心内膜有明显的纤维化和增厚,主要累及心室流入至和心尖,房室瓣亦可能受累,纤维化可向心肌深处发展,有时易发生腹壁血栓,心室腔变小,心肌心内膜亦可出现钙化表现。其临床表现为心律失常,心力衰竭,心绞痛等症状。显微镜下见心内膜表层呈玻璃样变性纤维组织,其下方是胶原纤维层间的钙化灶,下有纤维化心肌,心肌出现间质水肿及坏死灶,心室病变多位于流入至和向心间扩展,可涉及乳头肌,腱锁等、二尖瓣和三尖瓣。

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通过对心脏进行的分析,可以观察到有心房增大,或者是有心脏的结构。
还有各种心律失常的症状,如频发的室性早搏、阵发性的室上性心动过速、频发的房性早搏、房扑、房颤等。还有就是要进行心脏超声检查。通过心脏彩超可以看到心腔的结构和室壁的厚度,通常会出现双房肥大、心腔的结构不能全部增大,特别是左侧心室的舒张功能会出现明显的降低。

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限制型心肌病儿童的治疗重点在于使症状最小化,防止病人出现不正常的心跳和延迟病情的发展,同时平时要定时复查。临床上以防止心率不正常或心律不齐为首要措施,推荐不要做运动,有更高的心跳停止的危险。如果患者出现了心跳停止的危险,可以使用抗心律不齐剂或者植入型心电图除颤。假如情况比较危急,可以做心脏的手术。
建议家长注意保持患儿的营养均衡,有助于促进患儿的恢复。

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一般情况下,限制型心肌病变是以心脏舒张机能失常为特点,这种病症有多种原因,如心肌的纤维变性、心肌浸润等,常见的症状有乏力、呼吸困难、水肿、肝脏肿大、少尿等,这些都会导致心脏和肺部的正常工作,甚至会有生命危险。心率失常、心律失常、动脉栓塞、心包积液是最主要的并发症。如果想要确诊是否患有限制型心肌病,患者可以做心电图、心脏彩超、心导管等方面的检测,明确病因后对症治疗,有利于身体健康。

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