胆汁性肝硬化症状最严重是血清胆红素直线上升，肝脾明显肿大，瘙痒，疲乏感加重。慢性肝病征象日趋加重，伴食管-胃底静脉曲张破裂出血及腹腔积液的病人增多。由于铜的沉积，少数可见角膜色素环。由于肠腔内缺乏胆盐，脂肪的乳化和吸收不良，可发生脂肪泻，此时维生素A、维生素D、维生素K吸收不良，可产生夜盲、皮肤角化、骨骼变化及凝血机制障碍。
黄疸的出现标志着黄疸期开始，如果黄疸颜色明显加重，那么一般表示疾病已发展到了晚期，末期胆汁性肝硬化的症状是所有症状中最严重的，表现为血清胆红素迅速上升，痒感由间接性发展为连续性，肝脾肿大明显，而且没有力气感越来越严重，甚至会出现腹水等并发症。
吃易消化的蛋白质食品肝硬化在挑选食物应该建立正确观念，可以少油脂，但是醣类的淀粉摄取不可缺少，但也不能过多。多吃一些容易消化的蛋白质食品，如深海鱼类、低脂牛奶、蛋白、豆腐等都是不错的选择。
胆汁性肝硬化它常见的病因是由于胆道阻塞胆汁了淤积所引起，一般的轻度的疲乏和间歇性的发生的瘙痒，疲乏感，抑郁等，或者是身上黄染，也就是说皮肤的瘙痒找不到原因，可以去化验一下是什么原因引起的，最主要的症状那就是说骚痒与黄疸还有抑郁，心情不好。
中年以上妇女，皮肤明显瘙痒、肝大、黄瘤。血清总胆固醇明显增高，血清胆红素轻、中度升高，碱性磷酸酶增高，胆酸浓度增加。igM升高，抗线粒体抗体阳性且滴度高。如能穿刺取得组织学证据，则更有助于确诊。
症状有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，伴有肝肿大，有脾肿大，血清碱性磷酸酶是惟一的阳性发现，日轻夜重的瘙痒可作为首发症状。可先有疲乏感，并可引起抑郁症，之后出现瘙痒。